Pediatric morphea (localized scleroderma): Review of 136 patients

Christen‐Zaech, Stéphanie; Hakim, Miriam; Afşar, Fatma Şule; Paller, Amy S.

doi:10.1016/j.jaad.2008.05.005

Cited by 246 publications

(344 citation statements)

References 28 publications

Supporting

Mentioning

290

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Herrick et al ciated with the highest morbidity, and is also the subtype most commonly encountered in childhood (7,14). A leaflet describing childhood scleroderma and its different subtypes was sent to all pediatricians along with the first orange card that included childhood scleroderma (July 2005).…”

mentioning

confidence: 99%

Incidence of childhood linear scleroderma and systemic sclerosis in the UK and Ireland

Herrick¹,

Ennis²,

Bhushan³

et al. 2010

Arthritis Care & Research

152

View full text Add to dashboard Cite

Objective. Childhood scleroderma encompasses a rare, poorly understood spectrum of conditions. Our aim was to ascertain the incidence of childhood scleroderma in its different forms in the UK and Ireland, and to describe the age, sex, and ethnicity of the cases. Methods. The members of 5 specialist medical associations including pediatricians, dermatologists, and rheumatologists were asked to report all cases of abnormal skin thickening suspected to be localized (including linear) scleroderma or systemic sclerosis (SSc) in children <16 years of age first seen between July 2005 and July 2007. Results. We received notification of 185 potential cases, and 94 valid cases were confirmed: 87 (93%) with localized scleroderma and 7 (7%) with SSc. This gave an incidence rate per million children per year of 3.4 (95% confidence interval [95% CI] 2.7-4.1) for localized scleroderma, including an incidence rate of 2.5 (95% CI 1.8 -3.1) for linear scleroderma, and 0.27 (95% CI 0.1-0.5) for SSc. Of the 87 localized cases, 62 (71%) had linear disease. Of localized disease cases, 55 (63%) were female, 71 (82%) were classified as white British, and the patients' mean age when first seen in secondary care was 10.4 years. Of the 7 SSc cases, all were female, 6 (86%) were white British, and the mean age when first seen was 12.1 years. The median delay between onset and being first seen was 13.1 months for localized scleroderma and 7.2 months for SSc. Conclusion. These data provide additional estimates of the incidence of this rare disorder and its subforms.

show abstract

mentioning

confidence: 99%

Incidence of childhood linear scleroderma and systemic sclerosis in the UK and Ireland

Herrick¹,

Ennis²,

Bhushan³

et al. 2010

Arthritis Care & Research

152

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Çalışmamızda morfea etyolojisinde rol alabilecek etyolojik faktörler, demografik özellikler ve olguların tedavi yanıtları değerlendirilmiş, hastalık başlangıç yaşı, cinsiyet oranı, lezyonların morfolojik özellikleri ve hastalık süresi gibi bulguların literaturle benzerlik gösterdiği gözlenmiştir. Morfeanın kadın hastalarda 2,4 ile 4,2 kat daha sık görüldüğü bildirilmiştir 7,8 . Çalışmamızda kadın erkek oranı 5,4 olarak bulundu.…”

Section: Discussionunclassified

“…Çalışmamızda kadın erkek oranı 5,4 olarak bulundu. Tüm yaş gruplarını ve sadece yetişkinleri kapsayan morfealı hastalarla yapılan çalışmalarda morfea görülme yaşı ortalama 30 ve 40 yıl olarak bulunmuştur 7,9,10 . Olgularımızda hastalık başlangıç yaşı literatür ile uyumlu olarak ortalama 42,33 yıl olarak belirlenmiştir.…”

Section: Discussionunclassified

“…Olgularımızda hastalık başlangıç yaşı literatür ile uyumlu olarak ortalama 42,33 yıl olarak belirlenmiştir. Literatürde plak tip morfeanın en sık görülen tip olduğu yayınlanmıştır 7,8 . Çalışmamızda da en çok plak tipe rastlanmıştır (n:36).…”

Section: Discussionunclassified

“…Çalışmamızda anti-histon antikor ve periferal eozinofili 1 olguda saptanmış ve literatür bilgisi ile uyumlu olarak lezyonların vücutta generalize olduğu görülmüştür. ANA pozitifliği literatürde olguların %7,7-%73'ünde saptanmıştır 7,8,10,12,13,16 . Guevara-Gutierrez ve ark.…”

Section: Discussionunclassified

See 2 more Smart Citations

Morfealı hastalarda klinik özellikler, laboratuvar bulguları, seçilen tedavi yöntemi ve takip sonuçları

Parlak¹,

Akay²,

Şanlı³

et al. 2013

TURKDERM

View full text Add to dashboard Cite

ÖzetAmaç: Morfea lokalize skleroderma olarak da bilinen, deri ve deri altı dokuda fibrozis ile karakterli, patogenezi bilinmeyen nadir bir deri hastalığıdır. Bu çalışmada, morfea tanısı alan olgularda, demografik özellikler, klinik seyir, laboratuvar bulguları ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. GereçveYöntem:Çalışma 1995-2011 yılları arasında morfea tanısı konulan 58 hastanın retrospektif olarak incelenmesiyle gerçekleştirilmiştir. Tüm hastaların klinik bulguları, eşlik eden hastalıkları, semptomları, immünolojik antikor profilleri, periferal eozinofili varlığı ve tedavi yanıtları araştırılmıştır. 2-12 ay süre ile tedavisi devam etmiş olan 40 hastanın tedavi yöntemleri ve tedaviye yanıtları incelenmiştir. Bulgular: Morfea tanısı alan 58 olgunun 49'u (%84,5) kadın, 9'u (%15,5) erkekti. Hastaların yaş ortalaması 42,33±18,44 yıl (aralık: 7-75yıl) idi. Olguların tamamına morfea tanısı histopatolojik inceleme ile konulurken, borrelia antikorları negatif olarak saptandı. Lezyonlar 36 olguda (%62,1) plak tip, 17'sinde (%29,3) generalize tip, 3'ünde (%5,2) miks (lineer + plak) tip, 2'sinde (%3,4) lineer tip morfea olarak sınıflandırıldı. ANA seviyesi 46 olgunun 12'sinde (%26,2) pozitif olarak bulundu. Morfeanın klinik tipleri ile ANA arasındaki ilişki incelendiğinde plak tipi olanların %38,5'inde, generalize tipi olanların %53,8'inde, miks tip morfealı olguların %7,7'sinde ANA pozitifliği saptanmıştı. Generalize morfeası olan hastalarda ANA pozitifliğinin anlamlı olduğu görüldü (p=0,027). Anti ds-DNA 1 olguda (%2,7), antihiston antikor 1 olguda (%1,7) ve anti-ku antikor 3 olguda (%8,6) pozitif olarak saptandı. Periferal eozinofili 1 olguda (%2,1) mevcuttu ve bu olguda lezyonlar generalize idi. Olguların 23'üne kolşisin tedavisi verildiği görüldü. Kolşisin tedavisi kullanan hastaların %47,8'inde tedaviye komplet yanıt, %26,1'inde parsiyel yanıt alınırken, %17,4'ünde hastalık stabil kalmış, %8,7'sinde ise progresyon izlenmiştir. Sonuç: Çalışmamızın sonucunda plak tip morfeanın diğer tiplere oranla daha sık görüldüğü, generalize tip morfeada ise ANA pozitifliğinin anlamlı olduğu saptanmıştır. Kolşisinin tedavide etkili ve güvenilir olduğu ve yeni lezyon çıkışını durdurduğu gözlenmiştir. (Türkderm 2013; 47: 209-13) Anah tar Ke li me ler: Otoaantikorlar, kolşisin, lokalize skleroderma, morfea Sum maryBackgroundandDesign:Morphea, also known as localized scleroderma, is a rare skin disease of unknown pathogenesis, characterized by fibrosis of the skin and subcutaneous tissue. In this study, we aimed to evaluate the demographic features, clinical characteristics, laboratory findings, and response to treatment in patients diagnosed with morphea. MaterialsandMethods:We retrospectively evaluated medical records of fifty-eight patients diagnosed with morphea between 1995 and 2011. Clinical symptoms, concomitant diseases, symptoms, immunological features and presence of peripheral eosinophilia were investigated. Treatment methods and response to therapy in 40 patients whose treatment continued for 2-12 months w...

show abstract

An Evaluation of Long-term Outcomes in Adults With Pediatric-Onset Morphea

Saxton-Daniels

Jacobe

2010

Arch Dermatol

View full text Add to dashboard Cite

Pediatric morphea (localized scleroderma): Review of 136 patients

Cited by 246 publications

References 28 publications

Incidence of childhood linear scleroderma and systemic sclerosis in the UK and Ireland

Incidence of childhood linear scleroderma and systemic sclerosis in the UK and Ireland

Morfealı hastalarda klinik özellikler, laboratuvar bulguları, seçilen tedavi yöntemi ve takip sonuçları

An Evaluation of Long-term Outcomes in Adults With Pediatric-Onset Morphea

Contact Info

Product

Resources

About