Pediatric lymphomatoid papulosis – a case report and management considerations

Abstract

<i>Lymphomatoid papulosis</i> (LyP) jest rzadką chorobą skóry, najczęściej obserwowaną u dorosłych, a jej występowanie w populacji pediatrycznej jest niezwykle rzadkie. W pracy przedstawiono przypadek 6-letniego dziecka płci męskiej, u którego stwierdzono cechy kliniczne i histopatologiczne zgodne z rozpoznaniem LyP. Na skórze pacjenta obserwowano liczne rumieniowe grudki zlokalizowane na tułowiu i kończynach, a towarzyszył im łagodny świąd. Zmiany chorobowe pojawiały się nawrotowo, następnie ustępowały i zmieniały morfologię. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono limfadenopatii ani objawów ogólnoustrojowych. W badaniu histopatologicznym w skórze właściwej stwierdzono gęsty naciek limfocytów atypowych z hiperchromatycznymi i nieregularnymi jądrami komórkowymi. Analiza immunohistochemiczna potwierdziła ekspresję CD30 w naciekających komórkach, co potwierdza rozpoznanie LyP. W celu złagodzenia świądu i stanu zapalnego podawano miejscowo glikokortykosteroidy, chociaż uzyskano jedynie minimalne złagodzenie objawów. Korzystne efekty fototerapii wąskopasmowej UVB 311 obserwowano przez cztery miesiące. Niemniej jednak po zaprzestaniu leczenia zaobserwowano ponowne pojawienie się zarówno zmian guzkowych, jak i mniejszych zmian grudkowych. W związku z tym rozpoczęto schemat terapeutyczny polegający na podawaniu metotreksatu w dawce 10 mg raz na tydzień. Leczenie LyP różni się zależnie od ciężkości zmian i objawów u pacjenta. Decyzje dotyczące leczenia należy dokładnie rozważyć ze względu na stosunkowo łagodny charakter choroby. Rozpoznanie LyP u dzieci i młodzieży stanowi wyzwanie ze względu na rzadkość występowania choroby i możliwość błędnego rozpoznania tej jednostki chorobowej z chłoniakami złośliwymi. Histopatologia i immunohistochemia odgrywają kluczową rolę w odróżnianiu LyP od bardziej agresywnych jednostek chorobowych.