Pauci-immune glomerulonephritis with crescents: clinical, morphological and prognostic analysis

Abstract

Резюме.Малоиммунный гломерулонефрит (МИГН) относится к наиболее тяжелым формам ГН с неуклонным снижением функции почек, вариабельной клинической картиной, что значительно затрудняет диагностику, а прогноз зачастую зависит от своевременного установления диагноза. Цель -дать клинико-морфологическую и прогностическую характеристику МИГН с полулуниями в клубочках. Материал и методы. Исследование включало 33 случая МИГН с полулуниями в клубочках с ретроспективным анализом результатов нефробиопсий, клинико-лабораторных данных и оценкой отдаленных результатов по функции почек и летальному исходу. Микропрепараты окрашивали гематоксилином-эозином и гистохимическими окрасками с использованием реактива Шиффа, трихрома по Массону, конго красного, серебра по Джонсу. Проведено прямое иммунофлуоресцентное исследование с иммуноглобулинами классов G, A, M, компонентами комплемента С3с и С1q, фибриногеном, κ и λ компонентами легких цепей (Polyclonal Rabbit Anti-Human/FITС, Dako, Denmark). Результаты. Гендерно-возрастной анализ продемонстрировал, что половина заболевших была в возрасте старше 50 лет, при этом в 2,3 раза преобладали женщины. Клинические проявления МИГН не зависели от возрастных категорий, степени экстракапиллярного повреждения (диффузного или фокального), а изолированный ГН протекал с более выраженной протеинурией (р=0,0013) по сравнению с ГН, ассоциированным с системным васкулитом. Важной характеристикой в отношении определения прогноза явился показатель индекса полулуний (ИП), при повышении которого выше 1,5 риск летального исхода возрастает в 2,3 раза (95% ДИ -1,16-4,58), а риск прогрессирования заболевания до терминальной стадии хронической почечной недостаточности в 4,6 раза (95% ДИ -2,46-8,59). Показатель выживаемости функции почек проиллюстрировал 1-, 3-и 5-летнее сохранение ее в 67%, 38 и 14% соответственно. Летальный исход ассоциировался с системными проявлениями васкулита и в 80% наступал в течение первых четырех месяцев наблюдения. Заключение. Диагноз МИГН требует повышенного внимания к пациентам независимо от клинико-морфологических проявлений. Оценка степени экстракапиллярной пролиферации (ЭП) в почечных клубочках с расчетом ИП важна для определения прогноза в отношении функции почек. Ключевые слова: малоиммунный гломерулонефрит, экстракапиллярная пролиферация, нефробиопсия, клинические и морфологические проявления, прогноз.