Patología Pulmonar Congénita: Evaluación Y Manejo Perinatal

Abstract

RESUMENLas malformaciones pulmonares congénitas son un grupo heterogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar que pueden producirse en distintas etapas de la embriogénesis, afectando al parénquima, la irrigación arterial, al drenaje venoso o ser una combinación de ellas. La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento. El diagnóstico prenatal se hace en base a la ecografía y se apoya con resonancia magnética fetal, mientras que la radiografía y la TAC pulmonar son las principales herramientas para el diagnóstico posnatal. La presentación clínica es variable, desde la muerte por hidrops fetal, hasta pacientes que permanecen asintomáticos por años. Existen alternativas terapéuticas prenatales para pacientes con alto riesgo de mortalidad intrauterina, y la extirpación posnatal es la conducta con más respaldo incluso en pacientes asintomáticos.Palabras clave: Malformación pulmonar congénita, malformación adenomatoidea quística, malformación congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro pulmonar, enfisema lobar congénito. SUMMARYCongenital lung malformations are a heterogeneous group of disorders of lung development that may occur at different stages of embryogenesis, affecting the parenchyma, arterial supply, venous drainage or a combination of them. The nomenclature and classification has been changed frequently in recent times, so knowing the pathophysiology and stage of development in which they occur is the most relevant for understanding. Prenatal diagnosis is based on ultrasound and fetal MRI, while pulmonary radiography and CT are the main test for post-natal diagnosis. The clinical presentation is variable, from fetal hydrops death, to patients who remain asymptomatic for years. There are prenatal treatment options for patients at high risk of intrauterine mortality, and the postnatal removal is the behavior with more support, even in asymptomatic patients.

Secuestro pulmonar como causa de hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido: a propósito de un caso.

“…Se clasifica en intralobares y extralobares, siendo más frecuente la presentación intralobar (75 % de los casos), tal como la que presentó el paciente. Se ubica normalmente en los lóbulos inferiores, preferentemente el izquierdo y se presenta con mayor frecuencia en el género masculino (7,9,10).…”

Características Clínicas Y Radiológicas De Las Malformaciones Pulmonares Congénitas. Reporte De Cuatro Casos en Un Centro De Tercer Nivel De La Ciudad De México

“…En el 95% de los pacientes afecta solo a un lóbulo pulmonar. En raras ocasiones presenta riesgo de desarrollar un carcinoma bronquioalveolar y en menor proporción se han reportado casos de carcinomas epidermoides y rabdomiosarcomas (5).…”