Patogeneza zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów

Abstract

Antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis (AAV) is a group of autoimmune disorders characterized by necrotizing small-vessel vasculitis, the presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), and little or no staining for immunoglobulins and complements in vessel walls by immunofluorescence microscopy examination. Antineutrophil cytoplasmic antibodies are a group of autoantibodies, predominantly immunoglobulins G, against antigens in the cytoplasm of neutrophil granulocytes. The evidence supporting the pathogenicity of ANCA comes from clinical observations, in vitro studies and animal models. The origin of the ANCA autoimmune response is still under examination as there are many mechanisms responsible for the development of AAV which are still not fully understood. We are still accumulating new reports that allow us to better understand the pathogenetic pathways leading to the lesions found in AAV patients. In this paper we reviewed the most probable mechanisms leading to the formation of ANCA, as well as the possible role of antibodies in the pathogenesis of vasculitides. Keywords: antineutrophil cytoplasmic antibodies; vasculitides. ABSTRAKTZapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis -AAV) to grupa chorób zajmujących małe naczynia i charakteryzujących się ich martwiczym zapaleniem oraz obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (antineutrophil cytoplasmic antibodies -ANCA) przy braku lub obecności jedynie skąpej ilości immunoglobulin w ścianie naczyń. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów to przeciwciała klasy G skierowane przeciwko składnikom ziarnistości granulocytów obojętnochłonnych. Dowody na udział ANCA w patogenezie AAV pochodzą zarówno z obserwacji klinicznych, badań in vitro, jak i badań na zwierzętach. Przyczyny pojawiania się ANCA są cały czas wnikliwie badane, gdyż istnieje wiele nie w pełni zrozumiałych ścieżek patogenetycznych prowadzących do rozwoju choroby. Wciąż pojawiają się też nowe doniesienia pozwalające lepiej zrozumieć sposób powstawania patologicznych zmian wykrywanych u pacjentów z AAV. W niniejszej pracy przedstawiono najbardziej prawdopodobne mechanizmy odpowiadające za powstawanie ANCA, jak rów-nież możliwą rolę przeciwciał w patogenezie rozwoju zapalenia naczyń. Słowa kluczowe: przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów; zapalenia naczyń.