Pathomorphological features of pulmonary Langerhans cell histiocytosis

Abstract

Лангергансоклеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (ранее используемые названия: легочная эозинофильная гранулема, легочный лангергансоклеточный гранулема-тоз, легочный гистиоцитоз Х) является редким заболева-нием легких, его распространенность оценивают как 1:560 000 или 3-5% всех интерстициальных заболеваний легких. ЛКГЛ выявляют, как правило, в возрасте 20-40 лет у па-циентов-курильщиков (обычно стаж курения свыше 10 пачек/лет) [1]. Курение считается единственным этио-логически доказанным фактором заболевания. ЛКГЛ морфологически характеризуется формированием грану-лем лапчатого вида, в состав которых входят клетки Лан-герганса, пигментированные макрофаги, эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки.Клетки Лангерганса впервые описаны P. Langerhans [2], впоследствии Birbeck при электронно-микроскопиче-ском исследовании обнаружил, что клетки Лангерганса содержат в цитоплазме характерные гранулы, или Х-тельца [3].Предполагают, что дендритические клетки могут по-являться в легких из циркулирующих дендритических клеток под действием хемокинов, в результате дифферен-цировки предшественников под действием местных цито-кинов, а также, возможно, в результате пролиферации предполагаемых клеток-предшественников непосред- Приведена клинико-рентгенологическая характеристика лангергансоклеточного гистиоцитоза легких (ЛКГЛ). Описаны патогистологические изменения в легких, охарактеризован клеточный состав гранулемы, приведены методы, позволяю-щие подтвердить диагноз ЛКГЛ. Приведено наблюдение ЛКГЛ с тяжелой дыхательной недостаточностью, по поводу кото-рой проведена двусторонняя трансплантация легких с гистологическим исследованием удаленных легких.Ключевые слова: лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, диагностика, патологическая анатомия.The paper provides the clinical and X-ray characteristics of pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH). It describes pulmonary pathohistological changes in this disease, characterizes the cellular composition of granuloma, and gives methods that can verify the diagnosis of PLCH. A case of PLCH with severe respiratory failure, for which bilateral lung transplantation and histological examination of removed lungs have been made, is described.