Descrever caso envolvendo leiomiossarcoma (LMS) de bexiga, assunto relevante devido à baixa incidência deste tumor mesenquimal maligno. Menos de 1% dos tumores vesicais primários são LMS, e apenas 200 casos relatados na literatura, desde a primeira descrição feita há um século por Gusshaver. Métodos: A conduta terapêutica proposta foi a realização de uma cistoprostatectomia radical com reconstrução à Bricker e retossigmoidectomia. No intraoperatório, evidenciou-se extensa massa proveniente da bexiga, hipervascularizada, envolvendo a parede abdominal e comprimindo ureteres e artérias ilíacas bilateralmente, prosseguindo-se com ressecção da extensa lesão em bexiga e próstata em monobloco. O material ressecado foi encaminhado para anatomopatológico, que revelou se tratar de um sarcoma fusocelular pleomórfico de dimensões 30x25x13 cm. Na imunohistoquímica, evidenciou-se leiomiossarcoma grau I (estágio II na classificação TNM). Resultados: O paciente permaneceu internado durante 15 dias na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por conta de ter desenvolvido insuficiência renal crônica agudizada após a cirurgia, necessitando de diálise. Teve boa evolução no pós-operatório, apesar de manter IRC dialítica. No 22º dia de pós-operatório, se encontrava constipado, porém com Bricker funcionante e sem particularidades na ferida operatória. Conclusão: Embora a abordagem terapêutica do LMS de bexiga não seja um consenso na literatura, a modalidade pode ser justificada na situação de um tumor agressivo com prognóstico reservado.