Parkinsonismo juvenil: considerações a respeito de 10 casos

RESUMO -Desde sua descrição, em 1817, a doença de Parkinson sempre foi entendida como enfermidade que afeta predominantemente indivíduos acima dos 55 anos. Entretanto, desde o final do século passado descreveramse casos com início em idades precoces, abaixo dos 40 anos. Inúmeras séries de pacientes têm sido apresentadas, com as mais numerosas contando em torno de 60 casos. Tem havido muita controvérsia a respeito de alguns aspectos. Um deles diz respeito à própria denominação, sendo chamado por uns como parkinsonismo de início precoce, parkinsonismo jovem por outros e, ainda, doença de Parkinson de início precoce por outros tantos. Isto denota outra controvérsia sobre a verdadeira situação nosológica: trata-se da mesma doença de Parkinson, com as inclusões dos corpos de Lewy, que ocorre nos indivíduos mais idosos ou, diferentemente, trata-se de outras entidades, com anatomopatologia diversa? Esta a razão principal dos inúmeros estudos clínicos realizados nos pacientes deste grupo de início precoce, pois o número de estudos anatomopatológicos em tais pacientes é muito reduzido. Há evidências de que a maioria dos pacientes seja de doença de Parkinson clássica com início em idades mais jovens, apesar de uma série de descrições patológicas diferentes do habitual para esta enfermidade. Há maior encontro de casos familiares entre os pacientes jovens. Uma das características clínicas mais marcantes é o precoce e invariável aparecimento de complicações da levodopaterapia, como discinesias e flutuações. Por outro lado, parece haver uma evolução clínica mais lenta e favorável. São apresentadas, revistas e comentadas grande parte das séries que apareceram na literatura. PALAVRAS-CHAVE: doença de Parkinson, início precoce, parkinsonismo precoce, juvenil.

unclassified

Considerações a respeito da doença de Parkinson de início precoce revisão crítica da literatura

Andrade

1996

Coreia de Huntington: apresentação de 16 casos

Barbosa

Marchiori

Scaff

et al. 1983

Parkinsonismo precoce associado a lesões palidais de tipo "eye-of-the-tiger"

Barbosa

Bittar

Bacheschi³

et al. 1995

Self Cite

RESUMO -Relata-se o caso de uma paciente com quadro parkisoniano instalado aos 26 anos de idade, 30 anos de evolução, boa resposta à levodopa e desenvolvimento precoce de discinesias induzidas por essa droga. Essas características associadas à ausência de outras manifestações neurológicas ao longo de todo o curso da moléstia sugeriam substrato anátomo-patológico superponível ao da forma clássica da doença de Parkinson. Entretanto, as imagens de ressonância magnética mostraram lesões palidais do tipo "eye-of-the-tiger", semelhantes às observadas na doença de Hallervorden-Spatz. O presente caso ilustra a heterogeneidade patológica dos casos de parkinsonismo de instalação precoce e a possibilidade do encontro desse padrão de lesões palidais em outras doenças degenerativas dos gânglios da base.PALAVRAS-CHAVE: parkinsonismo precoce, doença de Hallervorden-Spatz, imagem de ressonância magnética."Eye-of-the-tiger" sign at MRI in a patient with early-onset parkinsonism SUMMARY -We report the case of a 56-years-old woman patient, bom to unrelated parents, who since 26-years-old gradually developed bradykinesia, rigidity, tremor of both hands, and speech and gait difficulties. Her past history was unremarkable. There was no family history of neurologic disease. She was admitted to our Hospital at age 39 and at that time she presented a full parkinsonian syndrome. The following tests were normal or negative: routine blood studies, serum copper, ceruloplasmin and cerebrospinal fluid examination. There was not Kayser-Fleicher ring, and fundoscopic examination revealed no abnormalities. Levodopa was introduced and response was good for more than ten years, despite early-onset of dyskinesias (three months after the introduction of the drug). After 30 years under levodopa she still presents a moderate response but with severe fluctuations of the motor performance. Except for slowness of cognition she developed no other neuropsychological impairments, and a recent neurological examination disclosed no abnormalities besides a parkinsonian syndrome. One year ago, a magnetic resonance imaging (MRI) was perfomed and showed bilateral, symmetrical lesions with "eye-of-the-tiger" pattern. This case illustrates the pathological heterogenity of earlyonset parkinsonism and suggests the possibility to find the typical MRI lesions seen in Hallervorden-Spatz disease in other degenerative affections involving globus pallidus.