Para testicular rhabdomyosarcoma in adults: three case reports and review of literature

Abstract

Paratesticular embryonal rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare tumor arising from the mesenchymal tissues of the spermatic cord, epididymis, testis and testicular tunics. We report three cases of adult paratesticular RMS, two embryonic and one pleomorphic rhabdomyosarcoma. All the patients underwent diagnostic orchidectomy. The work up investigations revealed lung metastases. Chemotherapy with Ifosfamide and Doxorubicin was used in two cases, whereas Vincristin- Actinomycin D and Cyclophosphamide was received in one case. An objective partial response was reported in 2 cases, with complete response in one case. Paratesticular RMS is a rare and aggressive tumor. Because of the absence of protocols designed specifically for adult patients, it is necessary to follow therapeutic guidelines in pediatric protocols.

Long-term Remission of Metastatic Pleomorphic Paratesticular Rhabdomyosarcoma with Chemotherapy in an Adolescent Boy - A Case Report

“…[3,4] Spalteholz et al reported that 80% of RMS occurs in children below 12 years, whereas Boudahna et al observed that RMS has two peaks one at the age of 4 years and the second at 18 years. [1,5] Lee et al also reported that 80% of cases occur before 21 years of age and the rest 20% occur in adults. [6] RMS is more common in boys with a ratio of 3:1.…”

Paratesticular Tumors and Clinicopathologic Approach

“…Az diferansiye leiomyosarkomu morfolojik olarak tanımak zorken, düz kas yönüne diferansiasyonunu immünohistokimyasal yöntemlerle göstermek (kasa spesifik aktin, DKA ve desmin pozitifliği) yardımcı olabilir. Rabdomyosarkom, paratestiküler bölgede çocuklarda en sık gözüken sarkom olup yaklaşık %80'i 21 yaşından önce görülür (23). Paratestiküler bölgede geliştiğinde spermatik kord veya epididimle ilişkili, makroskopik olarak lobüle, parlak, iyi sınırlı bir kitle olarak izlenir.…”

“…Paratestiküler bölgede geliştiğinde spermatik kord veya epididimle ilişkili, makroskopik olarak lobüle, parlak, iyi sınırlı bir kitle olarak izlenir. Ancak mikroskopik olarak çevreye infiltre olduğu görülür (23,24). Hastalar hızla büyüyen, ağrısız kitle şikayetiyle kliniğe başvururlar.…”

“…Hastalar hızla büyüyen, ağrısız kitle şikayetiyle kliniğe başvururlar. En sık görülen alt tipi embriyonal rabdomyosarkomdur (Botroid ve iğsi hücreli tip) (16,23). Botroid tipte, mikroskopik incelemede miksoid veya kollajenöz zeminde geniş, yoğun eozinofilik sitoplazmalı, sitoplazmasında bazen çizgilenmeler seçilen malign hücreler izlenir.…”

“…Diğer alt tipler pleomorfik ve alveolar rabdomyosarkomdur. Morfolojik olarak rabdomyoblastların seçilmediği olgularda immünohistokimyasal olarak desmin, kasa spesifik aktin, myogenin ve myoD1 ile pozitif boyanma tanıya yardımcı olur (23,24,25). Rabdomyosarkom kemosensitif bir tümördür.…”