Panayiotopoulos syndrome and diffuse paroxysms as the first EEG manifestation at clinical onset: a study of nine patients

Abstract

Aim. To present a retrospective study of nine children with Panayiotopoulos syndrome associated with diffuse spikes and waves as the sole EEG manifestation at onset. Methods. Charts of children with typical clinical criteria of Panayiotopoulos syndrome, electroclinically followed between February 2000 and February 2012, were reviewed. Results. Among 150 patients who met the electroclinical criteria of Panayiotopoulos syndrome, we identified nine children who presented with the typical clinical manifestations but who, on EEG, only had diffuse paroxysms at onset that continued along the course of the syndrome. In three, in addition to the diffuse paroxysms, focal spikes appeared later. From a clinical point of view, other features were otherwise unremarkable. Diffuse spike‐and‐wave discharges were observed in all patients when awake and during sleep (100%). Later, three children also had focal spikes during sleep, which were occipital in one, frontal in one, and temporo‐occipital in the remaining patient. Spikes were activated by sleep in all three cases. During disease evolution, no particular electroclinical pattern was observed. Two patients who received clobazam and carbamazepine, respectively, did not respond well to the drugs and valproic acid was added with excellent seizure control. Outcome was good. Conclusions. We present evidence that patients with Panayiotopoulos syndrome may have diffuse discharges at onset as the sole EEG manifestation, which last throughout the course of the syndrome. In some, focal paroxysms developed later. The course was benign. In our group of patients, clinical features and evolution were similar to those of typical cases of Panayiotopoulos syndrome.

Síndrome de Panayiotopoulos. Cuadro clínico y alteraciones electroencefalográficas

“…Se reporta el caso clínico típico de SP, los criterios para su diagnóstico son: 1) manifestaciones autonómicas, síntomas visuales y/o crisis focales motoras simples, seguidos por deterioro de la conciencia, con o sin generalización secundaria; 2) estado neurológico intercrítico normal; 3) neuroimagen normal; y 4) paroxismos difusos como la primera manifestación de EEG en el inicio clínico. 6,13 Utilizamos los criterios de la liga internacional contra la epilepsia (ILAE por sus siglas en inglés) para establecer el diagnóstico de síndrome de Panayiotopoulos, cumpliendo con edad de inicio, exploración neurológica normal, crisis obligatorias de tipo focal autonómico principalmente gastrointestinal, así como patrón de electroencefalograma característico con puntas occipitales.…”

“…1 Dado que el SP tiene un buen pronóstico, no se recomienda una profilaxis antiepiléptica, el pronóstico no parece ser modificado por la terapia farmacológica antiepiléptica continua; el tratamiento se requiere sólo para niños en quienes las convulsiones son inusualmente frecuentes o interfieren de manera significativa en la calidad de vida, 10 además, los casos con convulsiones aisladas no deben ser tratados con anticonvulsivos. 6 Debido a las múltiples crisis que nuestro paciente presentó a edades tempranas, se decidió iniciar manejo con monoterapia. Algunos autores sugieren utilizar carbamazepina, ácido valproico o fenobarbital después de la segunda convulsión, dependiendo de la duración de las convulsiones y la presencia de anomalías neurológicas asociadas, en general, la duración total del tratamiento con fármacos antiepilépticos debe durar de dos a tres años, 1 también es útil eliminar los desencadenantes de las convulsiones: drogas, alcohol y falta de sueño.…”

“…10 La actividad de fondo es normal (Figura 1A), se observan puntas repetitivas y ondas agudas de alto voltaje multifocales, 3 todas las regiones pueden ser afectadas. 6,10 En nuestro paciente, la mayoría de EEG demuestran una anormalidad persistente en región occipital (Figura 1B). Los focos de EEG suelen cambiar, se multiplican y se propagan de forma difusa relacionados con la edad, 2,18 en lugar de localizarse en las regiones occipitales; en particular, la migración del foco epileptógeno en EEG desde la región occipital a las frontocentro-temporales parece ser un proceso de maduración del cerebro llamado «síndrome de susceptibilidad a las crisis benignas infantiles», 10 mismo desafío que enfrentaron los primeros electroencefalografistas de una localización poco precisa de las redes epileptogénicas en casos de epilepsia focal.…”

“…1,3 El cuadro clínico se manifiesta comúnmente con la tríada característica de náuseas, arcadas y vómitos 4,5 con posterior desviación de la mirada conjugada y versión cefálica, asociadas a crisis motoras simples que pueden o no generalizarse. 6,7 El diagnóstico se realiza a través de pruebas genéticas, hallazgos electroencefalográficos 8 y descartando anomalías estructurales en la neuroimagen. 9,10 En el electroencefalograma (EEG) se observan puntas y ondas agudas de alto voltaje multifocales, todas las regiones cerebrales pueden verse afectadas, pero la anormalidad más común es en las regiones posteriores.…”

Clinical and EEG Features of Idiopathic Focal Epilepsies in Childhood

“…29 Generalized spike-and-wave discharges are not as frequently seen in PS as in children with BCECTS, but generalized paroxysms may be the only EEG abnormality in children with PS. 38 A peculiar feature of EEG discharges named "cloned-like," repetitive, multifocal spike-wave complexes has been reported in 19% of the cases. 8 Normal EEGs during sleep are exceptional according to a recent consensus report.…”