Paget's disease of bone: the Lancashire focus.

Barker, D. J. P.; Chamberlain, Andrew; Guyer, P.B.; Gardner, Martin J.

doi:10.1136/bmj.280.6222.1105

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“…There is no evidence for the Lancashire focus noted in the disease today. (7,8) However, archaeological cemetery excavations from that area have been rather few.…”

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Archaeological skeletons support a northwest European origin for Paget's disease of bone

Mays

2010

Journal of Bone and Mineral Research

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The strong genetic component in the etiology of Paget's disease of bone (PDB), together with marked geographic variation in its prevalence, with high frequencies in British populations, has led some to suggest that the disease originated in Britain and spread around the world in recent times by the migration and admixture of British populations. This study aims to investigate this hypothesis by studying the world geographic distribution of PDB cases identified in ancient skeletons excavated from archaeological sites. The methodology is a review of PDB cases described in the literature. There were 109 cases that met modern diagnostic criteria. All came from Western Europe, 94% from England. These data support the hypothesis that PDB originated in this geographic region. ß

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“…There is no evidence for the Lancashire focus noted in the disease today. (7,8) However, archaeological cemetery excavations from that area have been rather few.…”

Section: Resultsmentioning

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“…This is concordant with results from modern populations, where a male sex bias generally (but not invariably) is reported. (7,8,(11)(12)(13) …”

Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

Archaeological skeletons support a northwest European origin for Paget's disease of bone

Mays

2010

Journal of Bone and Mineral Research

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“…The deformity is most visible in the skull and lower extremities. Symmetrical enlargement of the cranium may fi rst come to attention in those individuals (4,28). The spine is a common source of morbidity from Paget's disease.…”

Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

Causes of High Bone Alkaline Phosphatase

Saraç

Saygılı

2007

Biotechnology & Biotechnological Equipment

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“…En España un estudio multicéntrico de ámbito nacional estableció una prevalencia estimada entre el 1,1 y 1,6% en las personas mayores de 55 años (5). Además en varios países se han encontrado marcadas variaciones regionales con áreas o focos de alta prevalencia (6,7). Se ha descrito una agregación familiar entre un 15% y un 40% de los pacientes (8) y en estos casos la enfermedad se transmite de forma autosómica dominante con una penetrancia variable.…”

Section: La Enfermedad De Pagetunclassified

Enfermedad de Paget. Actualización en el tratamiento médico

Bachiller‐Corral

2015

acta reuma

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ResumenLa enfermedad de Paget del hueso (EP) se caracteriza por un aumento del metabolismo óseo localizado en uno o varios focos del esqueleto. El mecanismo fisiopatológico inicial es el aumento de la resorción ósea osteoclástica, y los bifosfonatos son el tratamiento de elección. Las indicaciones aceptadas para el tratamiento de la EP incluyen el dolor óseo y las manifestaciones del sistema nervioso. También se recomienda el tratamiento antes de una cirugía ósea para prevenir el sangrado excesivo o la hipercalcemia. Los pacientes con una alta actividad metabólica (nivel de fosfatasa alcalina más de dos veces el límite superior normal) también deben ser tratados. Una indicación controvertida es el tratamiento en pacientes asintomáticos para prevenir las complicaciones evolutivas.Los nuevos bifosfonatos, como el ácido zoledrónico, con una gran potencia y afinidad de unión a la hidroxiapatita, son muy útiles para el control de la actividad de la enfermedad a corto y largo plazo. El ácido zoledrónico está indicado para EP en Europa y América en una sola dosis de 5 mg, administrado por vía intravenosa. En 2005, un ensayo controlado con risedronato, demostró una respuesta terapéu-tica en el 96% de los pacientes tratados con ácido zoledrónico, que es significativamente mayor que los resultados obtuvieron por otros bisfosfonatos. En el estudio de extensión, se demostró que la duración de la respuesta era de al menos 6 años y medio tras la infusión del fármaco.El ácido zoledrónico ha cambiado el manejo de la enfermedad de Paget. Queda pendiente demostrar si el control metabólico eficaz y prolongado que se consigue con los nuevos fármacos, reducirá el riesgo de complicaciones tales como la deformidad, las fracturas, la sordera y la artropatía secundaria.

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Paget's disease of bone: the Lancashire focus.

Abstract: could not be stated with any conviction for the patients in the retrospective study, many of whom died while still hypothermic and before a definite diagnosis was made.

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Archaeological skeletons support a northwest European origin for Paget's disease of bone

Archaeological skeletons support a northwest European origin for Paget's disease of bone

Causes of High Bone Alkaline Phosphatase

Enfermedad de Paget. Actualización en el tratamiento médico

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