Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases

Abstract

Paediatric mastocytosis was previously considered to be a benign and spontaneously regressing disease. However, this evolution is impossible to predict. To clarify the characteristics and course of paediatric mastocytosis, we performed a literature review of 1747 cases published between 1950 and April 2014. Lesions occurred before the age of 2 years in 90% of cases, and presented as urticaria pigmentosa (75% of cases), mastocytoma (20%) or diffuse cutaneous mastocytosis (5%). The male-to-female ratio was 1·4. KIT D816V mutation was detected in 34% of 215 tested patients. Clinical regression (complete or partial) occurred in 67% of cases and stabilization in 27%. However, the outcome was fatal in 2·9% of patients.

Cutaneous Mastocytosis in Children: Retrospective Analysis of 41 Patients

“…1,9 Farklı etnik gruplarla yapılan çalışmalarda kısmen farklı sonuçlar elde edilse de genel olarak hastalık erkeklerde biraz daha fazla görülmektedir. 1,3,10 Plak tip MPKM, en sık rastlanan kutanöz mastositoz tipidir. DKM nadir olarak ortaya çıkmakta-dır.…”

“…10 Genel olarak mastositozların yaklaşık %15'inde hastalık konjenital, yine yaklaşık %50'sinde lezyonlar hayatın ilk iki yılı içinde ortaya çıkmaktadır. 2,3 Yapılan diğer çalışmalarda da hastalığın ilk yılda ortaya çıkma oranının yüksek olduğu gösterilmiştir. [9][10][11] Çalışmamızda da hastalık başlangıç yaş verileri bulunan 34 hastanın tamamında lezyonlar hayatın ilk yılı içinde ortaya çık-mıştı.…”

“…Nadir olarak görülmektedir. [1][2][3] Klinikte mastositozlar sadece deri tutulumu (kutanöz mastositoz) ile birlikte seyredebileceği gibi Çocuklarda Kutanöz Mastositoz: 41 Hastanın Retrospektif Analizi Ö ÖZ ZE ET T A Am ma aç ç: : Kutanöz mastositoz, mast hücrelerinin deride patolojik olarak artması ile karakterize bir hastalıktır. Çocuk hastalarda genel olarak prognoz iyidir ve hastalık yaşla birlikte geçme eğili-mindedir.…”

“…3 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ)'nün 2001 yılında yaptığı sınıflandırmada kutanöz mastositozlar; makülopapüler kutanöz mastositoz (MPKM), difüz kutanöz mastositoz (DKM) ve soliter mastositoma (SM) olmak üzere temel olarak üç klinik gruba ayrılmıştır. 2,5 Bu sınıflama dışında, plak ve nodüler tipler olarak ayrıldığı veya DSÖ tarafın-dan tanımlanmamış olan telanjiektazik kutanöz mastositoz gibi farklı varyantlar da tanımlanmış-tır.…”

“…6 Telanjiektazik form nadir olarak görülmekte ve genellikle erişkinlerde ortaya çıkmaktadır. 2,3 Klinik olarak lezyonlar düzensiz kırmızı-kahverengi, telanjiektazik küçük maküller şeklindedir. Histopatolojik olarak dermiste dilate süperfisyal kapillerler ile perivasküler mast hücre artışı göz-lenmektedir.…”