Outcomes of hybrid and Norwood Stage I procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants

Abstract

Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Ça lış ma pla nı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32'sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bul gu lar: Grup N'ye kıyasla Grup H'nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (<2500 g) olan hasta sayısı anlamlı düzeyde daha yüksek idi. Ameliyat sonrası erken mortalite gruplar arasında benzerdi. Tek değişkenli ve çok değişkenli analizler, ameliyat öncesi mekanik ventilasyon ihtiyacının mortalite açısından anlamlı bir faktör olduğunu gösterdi (sırasıyla, p= 0.004 ve 0.003). Sendromik görünüm de, çok değişkenli analizde anlamlı bir faktör idi (p= 0.03). Aşamalar arasında mortalite oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı. Toplam 32 hastaya ikinci aşama işlem uygulandı. Glenn ameliyatı sonrasında erken mortalite oranı %7.6 idi. Kapsamlı Aşama II operasyonu sonrasında altı hasta kaybedildi. Beş hastaya biventriküler tamir ve 8 hastaya üçüncü aşama fenestre ekstrakardiyak Fontan ameliyatı yapıldı (Grup N, n=7 ve Grup H, n=1). Kaplan-Meier sağkalım eğrisi, sağkalım oranının hem bir hem de beşinci yıllarda Grup H'ye kıyasla Grup N'de daha yüksek olduğunu göstermekle birlikte, fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p= 0.15). Alt grup analizi, Sano modifikasyonu ile birlikte Norwood işleminin beşinci yılda %40 ile en yüksek sağkalım oranına sahip olduğunu gösterdi. So nuç: Çalışma sonuçlarımız, Aşama I işlemi sonrasında erken dönemde görülen zorluklara rağmen, Norwood işlemi yapılan hastaların aşamalar arası dönemde ve Aşama II ve III'te daha sorunsuz bir seyir izlediğini göstermektedir. Deneyimlerimize dayanarak, klinik durumu kötü olan ve kilosu <2500 g olan hastalarda hibrit girişim yapılmasını önermekteyiz. Anah tarsöz cük ler: Konjenital kalp anomalileri, hipoplastik sol kalp sendromu, yenidoğan, Norwood operasyonu, palyatif cerrahi.

First Harvest of Pediatric and Congenital Heart Surgery Multicenter Database in Turkey: Novel Application of Real-Time Online Reporting

“…Hypoplastic left heart surgery is a relatively new practice in Turkey and the results are improving with the increasing experience. 10 The relation between age and surgical mortality is well known and documented in almost all publications. Mortality and morbidity were higher in neonatal age group as expected, following infants.…”

“…Hypoplastic left heart surgery is a relatively new practice in Turkey and the results are improving with the increasing experience. 10…”

Outcomes of Norwood procedure with hypoplastic left heart syndrome: Our 12-year single-center experience

“…[ 8 ] As we understand from our early experience and the reports from other institutes, the mortality and morbidity rates of clinics can be quite high, when they are in the learning curve for Norwood surgery[ 9 , 10 ] and it can be speculated that Norwood surgery is still in the development phase in our country. [ 11 - 13 ] However, early mortality after Norwood surgery still stands out as the most important problem that needs to be tackled.…”

“…[ 14 ] However short- and long-term outcomes of hybrid procedures have shown great variability including some very unfavorable results. [ 15 ] In Turkey, Erek et al[ 11 ] reported the comparison of surgical and hybrid Norwood procedures and showed that the hybrid approach did not have promising results. Discouraging results were obtained in our attempts as well, five of six patients died in the early period and one died in the inter-stage period.…”

Hypoplastic Left Heart Syndrome: A Review

“…It is used as a standard of care in some centers, and others use this approach in lieu of the Norwood procedure for particular indications, like severe LV outflow tract obstruction or in low-birth-weight neonates. 41,42 This technique consists of placing a band around each pulmonary artery to limit flow to the pulmonary vasculature. Additionally, a metal stent is placed on the ductus arteriosus, to maintain its patency and allow for systemic perfusion.…”