ZusammenfassungTachykarde Rhythmusstörungen bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) haben
großen Einfluss auf Morbidität und Letalität dieser Patientengruppe. Sie basieren in der
Mehrzahl auf erworbenen Substraten, die eine typische Langzeitfolge des angeborenen
Herzfehlers (AHF) insbesondere nach herzchirurgischen Eingriffen darstellen. Antiarrhythmika
können akut effektiv eingesetzt werden, sind aber als langfristige Behandlungsstrategie meist
wenig verlässlich zur Unterdrückung von Tachykardierezidiven. Zusätzlich können
Kontraindikationen bestehen bei eingeschränkter Ventrikelfunktion, hämodynamischen
Rest-Fehlbelastungen, bradykardem Grundrhythmus sowie Arzneimittelnebenwirkungen. Vor diesem
Hintergrund hat sich die katheterinterventionelle Ablationsbehandlung in den beiden letzten
Jahrzehnten als Therapie der Wahl für die Mehrheit der Tachykardieformen bei EMAH mit
zunehmend hohen Erfolgs- und niedrigen Komplikationsquoten etabliert.