Outcome after surgery for pulmonary atresia with ventricular septal defect, a long‐term follow‐up study

Abstract

Aim To study the long‐term outcome after surgery for pulmonary atresia and ventricular septal defect (PA‐VSD), and to determine association between the contribution of major aorto‐pulmonary collateral arteries (MAPCAs) to the pulmonary blood flow, comorbidity and cause of death. Methods Patients who had undergone surgery for PA‐VSD from January 1st 1994 to December 31st 2017 were studied retrospectively. Survival was cross‐checked against the Swedish National Population Register. Results Seventy patients were identified, giving an incidence of 5.3 newborns per 100 000 live births. In 41 patients (59%) the pulmonary blood flow originated from a patent ductus arteriosus (PDA), while 29 patients (41%) had contribution of the pulmonary blood flow from MAPCAs. Extracardiac disease was found in 34 patients (49%), 16 of whom had 22q11‐microdeletion syndrome (23%). Survival at follow‐up was similar in patients with and without MAPCAs (72.4% vs. 75.6%, n.s.), with a median follow‐up time of 14.3 years (3.2–41.8 years). No difference was found in mortality in patients with or without any syndrome or extracardiac disease. Conclusion Long‐term survival did not differ between those with and without MAPCAs and no difference in mortality was seen in patients with and without concomitant extracardiac disease or any kind of syndrome.

Kết quả điều trị hẹp động mạch phổi có thông liên thất bằng phẫu thuật Rastelli

“…Tương tự như kết quả chúng tôi, nhưng nhóm chúng tôi thường có 2 nhánh ĐMP nhỏ, chủ yếu nhờ bàng hệ chủ -phổi, nhóm III và IV: 30% tổng số trường hợp (Bảng 2). Wiezell [9] những trường hợp giải phẫu có 2 nhánh ĐMP hợp lưu và có ống động mạch chiếm tỷ lệ đa số, các trường hợp có mạch máu nuôi phổi thuộc một phần vào các nhánh ĐMP có bàng hệ chiếm tỉ lệ khiêm tốn khoảng 1/3 tổng số trường hợp. Bệnh nhóm I của chúng tôi có thân chung ĐMP bé, nhánh hợp lưu lệ thuộc còn ống động mạch, tạm thời chúng tôi can thiệp nong hoặc đặt giá đỡ ống động mạch giải quyết tình trạng lâm sàng để tăng lượng máu nuôi phổi, khi lâm sàng cải thiện, cân nặng tăng (> 10kg), SpO 2 80-85% thì tiến hành phẫu thuật triệt để.…”

Young Investigator Award 2021

“…Wiezell receives the award for his paper Outcome after surgery for pulmonary atresia with ventricular septal defect , a long ‐ term follow ‐ up study , 1 which was carried out with his co‐authors Janus Gudnason, Mats Synnergren and Jan Sunnergårdh.…”