Our experience in the surgical management of craniofacial fibrous dysplasia: what has changed in the last 10 years?

Abstract

Nonostante la chirurgia rimanga l’opzione di scelta nel trattamento della displasia cranio-facciale (CFD) una volta che l’osservazione clinica sia stata esclusa, resta controverso il tipo di intervento (rimodellamento contro resezione radicale). Lo scopo di questo lavoro è di rivedere criticamente la nostra esperienza fino al 2013 confrontando la gestione CFD tra il 1980 e il 2002 e tra il 2003 e il 2013 e di proporre il nostro algoritmo chirurgico. Dal gennaio 2003 al dicembre 2013, 41 nuovi pazienti (18 maschi e 23 femmine) con diagnosi di CFD sono stati considerati. I dati sono stati confrontati con quelli di 95 pazienti che sono stati osservati e / o trattati tra il 1980 e il 2002. Considerando l’ultimo periodo abbiamo notato che l’osservazione clinica (26/41 pzt) è stato il metodo più utilizzato; una resezione radicale è stata eseguita in molti casi (8/15 pzt), ma in proporzione il numero di pazienti sottoposti a rimodellamento è aumentato (6% vs 15%), mentre è stato osservato una diminuzione del numero di pzt sottoposti escissione (63% vs 19%). Su queste basi, riteniamo che la resezione radicale rimanga l’unica tecnica per ottenere la risoluzione della displasia fibrosa. L’osservazione clinica è indicata in caso di lesioni stabili. Le moderne tecniche ricostruttive consentono di ottenere adeguati risultati estetici e funzionali in caso di resezione radicale; tuttavia, nella maggior parte dei casi si rendono necessarie ulteriori procedure ed i tempi di recupero sono superiori, cosicchè la maggior parte dei pazienti preferiscono eseguire il rimodellamento. Nonostante tutto, in caso di lesioni aggressive la resezione radicale è mandatoria, tranne che in pazienti pediatrici in cui tale intervento comporterebbe estesi difetti residui: in tali casi può essere accettabile effettuare un rimodellamento riservando trattamenti più demolitivi in caso di recidiva o dopo la maturità scheletrica.

An Atypical Bilateral Presentation of Fibrous Dysplasia (FD) in the Mandible: Clinical, imaging and therapeutic characterization

“…Whereas in symptomatic presentations and those with bone changes that decrease function, surgical removal is the first choice. After surgery, local reconstruction with the use of bone grafting has shown satisfactory clinical results [ 3 , 5 , 6 ]. Moreover, recent target therapies based on the use of antiresorptives and monoclonal antibodies have been considered for clinical stabilization, reduction in rates of progression and control of symptoms [ 3 ].…”

“…After surgery, local reconstruction with the use of bone grafting has shown satisfactory clinical results [ 3 , 5 , 6 ]. Moreover, recent target therapies based on the use of antiresorptives and monoclonal antibodies have been considered for clinical stabilization, reduction in rates of progression and control of symptoms [ 3 ]. In the present case, curettage and peripheral osteotomy of the surrounding bone were performed for complete removal of the lesion, and for remnant bone preservation.…”

“…Fibrous Dysplasia (FD) is one of the most frequent slow growing FOLs, responsible for approximately 2.5% of all bone lesions and 7% of all benign bone tumors. It is more prevalent in young patients within the first three decades of life, predominantly affecting afro-descendent women [ 2 , 3 , 4 ]. The lesion has stationary periods and when it progresses into adulthood, it would result in functional and aesthetic changes.…”

“…However, there is still no consensus on the best approach in order to avoid recurrences. Therefore, adequate surgical removal is the best approach commonly used, because it has been associated with lower rates of recurrence [ 3 ]. In fact, surgical techniques such as curettage, peripheral osteotomies, osteoplasty with local reconstruction based on the placement of bone grafts after surgery have been described in the literature [ 5 ].…”

Middle Ear Implant in a Patient With Fibrous Dysplasia: An Alternative for Hearing Restoration

“…Watchful waiting is recommended in cases of asymptomatic slowly growing lesions, especially in the polyostotic form of the disease. 14,15 Bisphosphonates have debatable efficacy in reducing pain, risk of fracture, and rate of growth. 6 Surgery is recommended for severe progressive FDTB with serious complaints, which is met in cases with EAC cholesteatoma secondary to keratin accumulation and entrapment.…”