A anemia falciforme (AF) é uma hemoglobinopatia autossômica recessiva ocasionada pela mutação no cromossomo 11 em que se observa a substituição do ácido glutâmico pela valina, levando à produção da hemoglobina variante S (HbS). A osteonecrose é uma complicação óssea da AF que comumente ocorre no úmero e fêmur, propiciando isquemias sucessivas, devido aos quadros de vaso-oclusão. O diagnóstico inicia-se com a anamnese e exame físico voltados para queixas de dor na região do fêmur e piora da artralgia ao deambular, bem como a radiografia de quadril. Além disso, deve-se considerar a presença de fatores de risco como uso prolongado de corticoides e alcoolismo. O objetivo do presente artigo é relatar um caso de relevância diagnóstica e terapêutica envolvendo uma jovem portadora de AF que evoluiu com crise álgica, sendo constatada osteonecrose asséptica em cabeça de fêmur (ONCF). O quadro iniciou-se com crises álgicas de alta intensidade localizadas no quadril esquerdo, irradiando para a região femoral, que pioravam com a deambulação. A etiologia da doença é multifatorial, estando associada a situações que comprometem a irrigação sanguínea da cabeça femoral, como o uso prolongado de corticoides, sequelas e traumas, HIV, discrasias sanguíneas e, principalmente, a AF. A associação existente entre a AF e a osteonecrose é bem estabelecida na literatura, no entanto, essa complicação ainda é considerada rara, sendo de grande relevância descrever casos clínicos bem-sucedidos, diagnósticos precoces e tratamentos cirúrgicos da ONCF, os quais foram determinantes para a melhora do quadro e reinserção da paciente.