Osteogenesis Imperfecta: Phenotypic and Intraoperative Findings Observed in Patients Treated Surgically at the World Hearing Centre

Skarżyński, Henryk; Osińska, Kamila

doi:10.5152/iao.2018.5643

Cited by 7 publications

(4 citation statements)

References 13 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Order By: Relevance

“…However, our meta-analysis shows that stapes surgery has a low 59.08% success rate in the OI population. Disease related changes of middle ears typically found in patients with OI, including atrophies or fractures of the ossicles 31 , 34 – 36 , 39 , 41 – 43 , 47 , 50 make surgeries challenging for the OI population 42 and likely to require revisions 71 . Our meta-analysis heterogeneity values showed that the proportion of ears having an ABG ≤ 10 dB is a highly variable effect across studies with people with OI.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Long-term follow-up and data on revision could give a better prospect on the actual duration of the efficacy of stapes surgery in OI. According to Skarżyński et al 71 , stapes surgeries in OI have an elevated risk of requiring revision surgeries. The brittle nature of OI bone and common intraoperative complications reported in the literature for stapes surgery in individuals with OI (Table 3 ) indicate stapes surgery as a risky surgical procedure.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Treatments for hearing loss in osteogenesis imperfecta: a systematic review and meta-analysis on their efficacy

Ugarteburu

Cardoso

Richter

et al. 2022

Sci Rep

View full text Add to dashboard Cite

About 70% of people with osteogenesis imperfecta (OI) experience hearing loss. There is no cure for OI, and therapies to ameliorate hearing loss rely on conventional treatments for auditory impairments in the general population. The success rate of these treatments in the OI population with poor collagenous tissues is still unclear. Here, we conduct a systematic review and meta-analysis on the efficacy of treatments addressing hearing loss in OI. This study conforms to the reporting standards of the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses (PRISMA). Data sources include published articles in Medline via PubMed, Web of Science, Scopus, and Embase, from their inception to November 2020. Studies included individuals with OI undergoing a hearing loss treatment, having pre- and postoperative objective assessment of hearing function at a specified follow-up length. Our search identified 1144 articles, of which 67 were reviewed at full-text screening. A random-effects meta-analysis was conducted on the selected articles (n = 12) of people with OI that underwent stapes surgery. Success was assessed as the proportion of ears with a postoperative Air–Bone Gap (ABG) ≤ 10 dB. A systematic review was conducted on the remaining articles (n = 13) reporting on other treatments. No meta-analysis was conducted on the latter due to the low number of articles on the topic and the nature of single case studies. The meta-analysis shows that stapes surgeries have a low success rate of 59.08 (95% CI 45.87 to 71.66) in the OI population. The systematic review revealed that cochlear implants, bone-anchored hearing aids, and other implantable hearing aids proved to be feasible, although challenging, in the OI population, with only 2 unsuccessful cases among the 16 reviewed single cases. This analysis of published data on OI shows poor clinical outcomes for the procedures addressing hearing loss. Further studies on hearing loss treatments for OI people are needed. Notably, the mechanisms of hearing loss in OI need to be determined to develop successful and possibly non-invasive treatment strategies.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Treatments for hearing loss in osteogenesis imperfecta: a systematic review and meta-analysis on their efficacy

Ugarteburu

Cardoso

Richter

et al. 2022

Sci Rep

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Zważywszy na znacznie zmienione warunki anatomiczne w obrębie ucha środkowego, tego typu operacja powinna być przeprowadzana przez najbardziej doświadczonych otochirurgów. W IFPS zabiegi stapedotomii przeprowadzono u pacjentów (zarówno dorosłych, jak i pediatrycznych) z pokrewnym zespołem genetycznym -osteogenesis imperfecta -także związanym z HDCT [18][19][20][21]. Stapedotomia umożliwiła efektywną poprawę słyszenia u większości operowanych pacjentów z osteogenesis imperfecta.…”

Section: Dyskusjaunclassified

“…Zwrócono wówczas uwagę, że im większa liczba zmian w fenotypie pacjenta (tj. im większa liczba złamań kości, bardziej zaawansowane deformacje kości), tym bardziej zmienione były warunki anatomiczne w uchu środkowym mające wpływ na powodzenie operacji [18].…”

Section: Dyskusjaunclassified

Treatment of hearing loss with stapedotomy in a patient with Ehlers–Danlos syndrome

Dziendziel,

Porowski,

Skarżyński

et al. 2023

Now Audiofonol

View full text Add to dashboard Cite

WprowadzenieZespół Ehlersa–Danlosa (ang. <i>Ehlers–Danlos syndrome</i>, EDS) to heterogenna grupa wieloukładowej dziedzicznej dysfunkcji tkanki łącznej. Cechami klinicznymi są nadmierna elastyczność skóry, nadmierna ruchomość stawów i zwiększona kruchość tkanek. Jak dotąd opublikowano niewiele badań dotyczących wyników otologicznych i audiologicznych pacjentów z EDS. Celem pracy jest przedstawienie wyników stapedotomii w długoletniej obserwacji u pacjentki z EDS oraz dokonanie przeglądu przedmiotowej literatury odnośnie procesu diagnozowania i postępowania otolaryngologicznego w tej grupie chorych.Opis przypadkuObecnie 23-letnia kobieta z EDS, w wieku 12 lat zgłosiła się do Kliniki Oto-Ryno-Laryngochirurgii Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu z powodu obustronnego niedosłuchu. Od wczesnego dzieciństwa u pacjentki występowały nawracające infekcje górnych dróg oddechowych oraz okresowo stany zapalne uszu z wysiękiem. W badaniu przedmiotowym z użyciem wideootoskopii stwierdzono stan po obustronnym drenażu wentylacyjnym. Wynik badania audiometrii tonalnej potwierdził obustronny mieszany niedosłuch: umiarkowany w uchu prawym i znaczny w uchu lewym. U pacjentki przeprowadzono obustronną stapedotomię. Śródoperacyjnie stwierdzono zmienione warunki anatomiczne w obrębie ucha środkowego wskazujące na wadę rozwojową.WnioskiIstnieją pojedyncze doniesienia o przypadkach pacjentów z EDS, u których zdiagnozowano niedosłuch. Z uwagi na ryzyko powikłań śród- i pooperacyjnych, których podstawę stanowi dziedziczne zaburzenie tkanki łącznej, autorzy postulują leczenie zachowawcze, a wszelkie operacje należy wykonywać z najwyższą ostrożnością. Wyniki naszej pacjentki wykazały, że stapedotomia może zapewnić poprawę słyszenia, jednak operacja jest trudniejsza z uwagi na znacznie zmienione warunki anatomiczne.

show abstract

A novel mutation in COL1A1 causing osteogenesis imperfecta/hearing loss

Pan,

Han,

Zheng

et al. 2023

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

View full text Add to dashboard Cite

Osteogenesis Imperfecta: Phenotypic and Intraoperative Findings Observed in Patients Treated Surgically at the World Hearing Centre

Cited by 7 publications

References 13 publications

Treatments for hearing loss in osteogenesis imperfecta: a systematic review and meta-analysis on their efficacy

Treatments for hearing loss in osteogenesis imperfecta: a systematic review and meta-analysis on their efficacy

Treatment of hearing loss with stapedotomy in a patient with Ehlers–Danlos syndrome

A novel mutation in COL1A1 causing osteogenesis imperfecta/hearing loss

Contact Info

Product

Resources

About