Óriássejtes hepatitis és autoimmun haemolyticus anaemia társulása kisdedkorban

Abstract

Az óriássejtes hepatitishez társuló autoimmun haemolyticus anaemia (GCH-AIHA) kedvezőtlen prognózisú, jellemzően csecsemőket és kisdedeket érintő kórkép. A nagy mortalitású betegségben a fatális kimenetelhez a leggyakrabban májelégtelenség, szepszis, valamint a májtranszplantáció szövődményei vezethetnek. A korábban autoimmun haemolyticus anaemiával diagnosztizált kisdednél 18 hónapos korban a betegség relapsusa mellett akut hepatitis képe, valamint akut májelégtelenség jelentkezett. A GCH-AIHA jellemzője a Coombs-pozitív haemolyticus anaemia, illetve a máj progresszív gyulladása a májsejtek óriássejtes transzformációjával. A diagnózis felállításához májbiopsziát végeztünk, a szövettani vizsgálat multinukleáris, óriássejtes hepatocyták jelenlétét igazolta. Kortikoszteroidterápia és azatioprin mellett rituximabkezelést, valamint vénás immunglobulin-terápiát alkalmaztunk, melynek eredményeként az akut májelégtelenség és az anaemia fokozatosan rendeződött. A két kép társulásának pontos etiológiája nem ismert, autoimmun mechanizmus valószínűsíthető. A hagyományos immunszuppresszív kezelésre mint a kortikoszteroid és azatioprin kombinációjára adott terápiás válasz általában kedvezőtlen, így jellemzően másod- és harmadvonalbeli terápia szükséges. Az anti-CD20-antitest elleni rituximabterápia bevezetése óta a betegség prognózisa jelentősen javult. Orv Hetil. 2023; 164(36): 1432–1436.