Organ-sparing surgery of the bilateral testicular large cell calcifying sertoli cell tumor in patient with atypical Peutz–Jeghers syndrome

Abstract

Large cell calcifying sertoli cell tumor (LCCSCT) is an exceptionally rare neoplasm originating from sperm cord cells. The tumors have relatively low malignant potential and unlikely proceed to metastasis formation. The lesions may occur in an isolated form or in ca. 40% of cases may be associated with genetic abnormalities, by and large Peutz–Jeghers syndrome and Carney complex. At presentation, 20% of LCCSCT cases are bilateral and/or multifocal. Owning to characteristic skin lesions and particular hyperechoic ultrasound image of the tumor, preliminary diagnosis of the syndromic LCCSCT is possible in the preoperative period. Consequently, testicle organ–sparing procedure can be attempted, which is especially justified in bilateral lesions. Here, we report a case of a bilateral LCCSCT in a 20-year-old man with atypical Peutz–Jeghers syndrome due to amplification of the exon 1 of STK11 gene who was successfully treated with bilateral testicle-sparing tumorectomies.

La tumeur à cellules de Sertoli à grandes cellules calcifiantes : à propos d’un cas

“…Ces masses peuvent être multifocales et/ou bilatérales [2], et comportent des calcifications visibles à l'échographie (aspect hyperéchogène des calcifications avec cône d'ombre postérieur), pouvant faire évoquer le diagnostic chez l'enfant.…”

“…Compte tenu du fait que la TCSGCC est habituellement bénigne, certaines équipes préconisent une tumorectomie ou une orchidectomie partielle en marge saine avec examen extemporané confirmant le diagnostic, ce qui permet de surseoir à une orchidectomie lorsque la tumeur est de petite taille et située à distance du rete testis [2]. Un traitement médical hormonal à base d'anastrazole semble être une alternative à l'orchidectomie lorsque le patient présente une TCSGCC avec hyperestrogénie survenant dans le cadre d'un syndrome de Peutz-Jeghers [3,7].…”

“…Il s'agit de tumeurs rares représentant moins de 1 % de l'ensemble des tumeurs testiculaires [1]. Elles surviennent dans 40 % des cas dans un contexte dysgénétique [2]. Il en existe différents types dont la variante à grandes cellules calcifiantes, dont nous rapportons une observation.…”

Classification of Testicular Tumors

“…It occurs predominantly in children and young adults [20]. Macroscopically, the tumors are usually smaller than 4 cm, have welldefined margins, and are yellow-tan.…”

“…Since tumors occurring in younger patients with genetic syndromes and/or endocrine abnormalities have a low malignant potential and rarely give rise to distant metastases, in cases suspicious for large cell calcifying Sertoli tumors, partial orchiectomy is recommended over total orchiectomy, especially if bilateral and multifocal [20,24].…”