Oral rehabilitation with implant-supported fixed dental prostheses of a patient with cleidocranial dysplasia

A 9-year-old Saudi Boy with Cleidocranial Dysplasia: A Case Report

“…In the present case, Cone-beam computed tomography (CBCT) [13] were decided to correctly account and localize supernumerary teeth, it revealed distinct features in this patient. CBCT done to check any developmental anomalies, orthodontic assessment, Supernumerary teeth exact numbers and positions, any pathological abnormalities.…”

Main genetic entities associated with supernumerary teeth

“…1,[9][10][11][12] and encodes an essential transcription factor for osteoblast differentiation and skeletal development. 1 Is characterized by short stature, delayed c l o s u r e o f t h e c r a n i a l f o n t a n e l l e s a n d sutures, 1,9,11,13 skull with flattened appearance (brachycephaly), 8,10 wormian bones, 8,10,11 frontal bossing, hypertelorism, 8,10 wide and depressed nasal bridge, 8 midfacial hipoplasia, 8,9 high and narrow palate, 10,11 cleft hard and soft palate, 10 prognathic mandible, 8 hypoplasia and/or aplasia of the clavicles (placement of the shoulders close to the front of the body), 1,[8][9][10]13 deformation of the scapulas and the sternum, aplasia or additional cervical ribs, the chest cone-shaped (a bell), kyphoscoliosis, 10 congenital dislocation of hip, 11 wide and delayed closure pubic symphysis, 1,11 joint hypermobility, muscle laxity and normal intellectual development. 10 The radiograph is the most important means by which the diagnosis can be confirmed, and shows hypoplastic or aplastic clavicle, broad suture lines and the fontannels are large, accessory centers of ossification bones of the head which gives the appearance of large numbers of wormian bones, diffuse areas of rarefaction with most ossification in the frontal bones and paranasal sinuses are usually underdeveloped and narrow.…”

“…10 The radiograph is the most important means by which the diagnosis can be confirmed, and shows hypoplastic or aplastic clavicle, broad suture lines and the fontannels are large, accessory centers of ossification bones of the head which gives the appearance of large numbers of wormian bones, diffuse areas of rarefaction with most ossification in the frontal bones and paranasal sinuses are usually underdeveloped and narrow. 11 The dental abnormalities manifest a wide range of severity, 8 including ST, 1,7,8,10,11,13 localized in both jaws frequently in areas of premolars; 11 teeth often have an aberrant shape related to impaction and crowding. 13 ST retained deciduous teeth without root resorption, 7 displace the developing permanent teeth and delayed or absent eruption, 7,8,10,11,13 resulting in multiple impacted teeth around which dentigerous cysts frequently arise, 10,11 and a serious malocclusion.…”

Principales entidades genéticas asociadas con dientes supernumerarios

“…8 La causa principal es una haploinsuficiencia en el gen RUNX2 (OMIM 600211), que se encuentra en el cromosoma 6p21.1 9-12 y codifica un factor de transcripción esencial para la diferenciación osteoblástica y el desarrollo esquelético. 1 L o s n i ñ o s q u e s u f r e n e s t a e n t i d a d se caracterizan por presentar baja estatura, cierre tardío de las fontanelas y las suturas craneales, 1,9,11,13 aspecto aplanado del cráneo (braquicefalia), 8,10 huesos wormianos, 8,10,11 frente prominente, hipertelorismo, 8,10 tabique nasal amplio y deprimido, 8 hipoplasia facial media, 8,9 paladar alto y estrecho, 10,11 hendidura del paladar blando y del paladar duro, 10 prognatismo mandibular, 8 hipoplasia o aplasia clavicular(aspecto de hombros caídos), 1,[8][9][10]13 deformación de los omóplatos y del esternón, aplasia o costillas cervicales adicionales, tórax cónico (acampanado), cifoescoliosis, 10 displasia congénita de la cadera, 11 sínfisis púbica amplia y con cierre tardío, 1,11 hiperlaxitud articular, laxitud muscular y desarrollo intelectual normal. 10 La radiografía es la prueba más importante para confirmar el diagnóstico; en ella pueden observarse hipoplasia o aplasia clavicular, líneas de sutura amplias y fontanelas grandes, centros accesorios de osificación de los huesos de la cabeza, lo que da un aspecto de gran cantidad de huesos wormianos,áreas difusas de rarefacción con la mayoría de la osificación en los huesos de la frente y senos paranasales que están subdesarrollados y son estrechos.…”

“…10 La radiografía es la prueba más importante para confirmar el diagnóstico; en ella pueden observarse hipoplasia o aplasia clavicular, líneas de sutura amplias y fontanelas grandes, centros accesorios de osificación de los huesos de la cabeza, lo que da un aspecto de gran cantidad de huesos wormianos,áreas difusas de rarefacción con la mayoría de la osificación en los huesos de la frente y senos paranasales que están subdesarrollados y son estrechos. 11 Las anomalías dentales varían ampliamente en cuanto a la gravedad, 8 entre ellas los DS 1,7,8,10,11,13 en ambas mandíbulas, con frecuencia en el área de los premolares; 11 a menudo, los dientes tienen forma aberrante debido al apiñamiento y a la retención. 13 En los DS se retienen dientes de leche sin reabsorción radicular, 7 que desplazan los dientes permanentes en desarrollo o no se observa su dentición, 7,8,10,11,13 lo que produce múltiples dientes retenidos alrededor de los cuales surgen quistes dentígeros 10,11 junto con una maloclusión grave.Se notificaron variaciones intrafamiliares en la cantidad de DS; de hecho, se propusieron factores ambientales y epigenéticos mediadores de estos fenotipos.…”