Optimization of hematopoietic stem cell transplantation planning using medical information system in children with primary immunodeficiencies

Abstract

Оптимизация планирования трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток с использованием информационной системы у детей с первичными иммунодефицитамиФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, г. Москва, Российская Федерация Резюме Введение. Первичные иммунодефициты (ПИД) -это генетически детерминированные заболевания с нарушением механизмов реализации функции иммунной системы. Единственной излечивающей опцией при большинстве ПИД является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Одним из наиболее важных компонентов успешности ТГСК остается ее планирование. Цель -анализ результатов оптимизации планирования ТГСК с применением информационной системы (ИС) «Планирование трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток» у детей с ПИД. Материал и методы. Для оптимизации процессов планирования ТГСК в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» разработана ИС «Планирование трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток». С 2012 по октябрь 2020 г. в нашем центре 302 пациентам с ПИД проведены 345 аллогенных ТГСК. Результаты ТГСК оценивали у 219 пациентов, которым с 2012 по 2019 г. проводилась первичная аллогенная ТГСК с использованием TCRαβ/CD19-деплеции от HLA-совместимого неродственного (n = 128) либо HLA-несовместимого родственного (гаплоидентичного) донора (n = 97).Результаты. Анализ результатов ТГСК проводился в четырех основных группах ПИД: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН), n = 33; другие комбинированные дефекты (КИН), n = 82; ПИД с иммунной дисрегуляцией (ИДР), n = 43; и врожденные дефекты фагоцитов (ДФ), n = 30. При сравнении сроков ожидания ТГСК между данными группами получена статистическая значимость для меньшего времени ожидания в группе пациентов с ТКИН при ТГСК от гаплоидентичных доноров (p < 0,0001) и в группе ИДР по отношению к КИН и ДФ при ТГСК от неродственных доноров (p = 0,003-0,035). Общая выживаемость была сопоставима в группах ИДР -0,88, КИН -0,8 и ДФ -0,82 (p = 0,36-0,83), однако в группе ТКИН она составила лишь 0,44 (p < 0,0001).