Durante décadas el estudio de las enfermedades cardiacas ha sido una de las principales preocupaciones de los profesionales del área de la salud, más aún aquellos casos donde la patología es de tipo congénita, debido a las múltiples complicaciones que se pueden generar en la calidad de vida de los pacientes diagnosticados, por falta de un manejo adecuado. Tal es el caso de la fistula coronaria, que es una anomalía de este tipo de arterias, los síntomas más frecuentes son la dificultad respiratoria, ángor, taponamiento cardiaco y muerte súbita, por ello, entre más precoz sea el diagnostico existirán mayores posibilidades de la reducción de los riesgos agravados de la enfermedad. Se presenta el caso de un paciente pediátrico cuyos estudios demostraron la presencia de una fistula coronaria proveniente de la arteria coronaria izquierda hacia la aurícula derecha, cuya frecuencia no es muy alta y por lo cual puede ser considerada como una enfermedad rara, así que también se describe el tratamiento recibido para dicha malformación congénita y los resultados obtenidos luego del manejo dado. Objetivo: Describir el caso de un paciente pediátrico con falla cardiaca secundario a una fistula coronaria. Conclusiones: La fistula coronaria es una cardiopatía congénita poco frecuente, sin embargo, la presencia de esta anomalía pone en riesgo la vida de los pacientes que tienen esta afectación en cuanto al funcionamiento o estructura de su corazón, la descripción de este caso clínico aporta información relevante para el conocimiento científico del área de la salud, en lo que respecta al diagnóstico y manejo temprano de esta afectación en la función cardiaca de los pacientes pediátricos, ya que, se logró tener un estatus exitoso post cierre endovascular de la fistula coronaria identificada, que favorecerá al comportamiento normal de las funciones del corazón y por consiguiente la calidad y el pronóstico de vida del paciente tratado.