Occlusion intestinale aigue révélant un lymphome T digestif associé à la maladie cœliaque, à propos d’un cas

Abstract

Le lymphome T intestinal associé à une entéropathie ou Enteropathy associated T-cell lymphoma (EATL), est une complication rare de la maladie cœliaque (MC). Nous rapportons l'observation d'un lymphome T associée à une MC révélé par une occlusion intestinale aigue. Une patiente maghrébine de 38 ans, aux antécédents de stérilité et de douleurs abdominales chroniques, était admise en urgence pour occlusion intestinale aigue. L'intervention chirurgicale retrouvait une tumeur au dépend du grêle avec des adénopathies mésentériques. L'histologie et l'immunohistochimie de la pièce opératoire objectivait un lymphome T digestif CD3+ et le bilan immunologique de la maladie cœliaque était positif. Le diagnostic d'EATL était ainsi retenu. La patiente était mise sous chimiothérapie (CHOEP) et régime sans gluten avec une réponse complète au traitement. L'EATL est une complication rare de la MC qui peut être révélée par une occlusion intestinale. Son pronostic peut être amélioré par une prise en charge précoce associant chirurgie et chimiothérapie. Sa prévention passe par un diagnostic précoce de la MC et un régime sans gluten.

Lymphoma presenting as small bowel obstruction: A case report

“…Clinically, small bowel lymphomas may cause fever, diarrhea, malnutrition, and anemia. They may manifest by a palpable tumor, perforation or total intestinal obstruction, as in our patient [ 2 , 3 ].…”

“…Small bowel lymphoma accounts for 10%-30% of gastro-intestinal tumors. Risk factors include helicobacter pylori (H. pylori) infection, human immunodeficiency virus (HIV), celiac disease, Campylo bacter jejuni (C. jejuni), Epstein-Barr virus, hepatitis B virus, human T-cell lymphotropic virus-1, inflammatory bowel disease, and immunosuppression [ 1 , 3 ].…”

“…On abdominal computed tomography, small bowel lymphomas can present as a dedifferentiated wall thickening of the loops ranging from 1 to 7 cm, or as a pseudo aneurysmal intestinal dilatation which is caused by tumor replacement of the muscularis propria and the destruction of the autonomic nerve plexus by the lymphoma. This may cause small bowel obstruction by extrinsic compression or infiltration of adjacent loops, as in our case, however, it remains a very rare consequence of lymphoma because of the lack of a desmoplastic reaction [ 3 , 4 ].…”