Obstrucción nasal unilateral en niños. Síndrome de Pai

Zanetta, Adrián; Cuestas, Giselle; Oviedo, Maricruz; Tiscorni, Carlos

doi:10.5546/aap.2011.e100

Cited by 5 publications

(4 citation statements)

References 13 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…El neurodesarrollo suele ser normal [2][3][4][5] y se han reportado convulsiones en pacientes con lipoma pericallosal. 4,6,7 Existen 42 casos descritos en la literatura, con una incidencia estimada en 1 de cada 20 000-40 000 recién nacidos. 6,8 La mayoría de los casos comunicados de SP son esporádicos y se proponen distintos tipos de herencia e, incluso, algunos autores proponen la etiología multifactorial.…”

Section: Síndrome De Pai: Dos Nuevos Casos Con Manifestaciones Inusualesunclassified

“…4,6,7 Existen 42 casos descritos en la literatura, con una incidencia estimada en 1 de cada 20 000-40 000 recién nacidos. 6,8 La mayoría de los casos comunicados de SP son esporádicos y se proponen distintos tipos de herencia e, incluso, algunos autores proponen la etiología multifactorial. [9][10][11] Masuno y colaboradores describen a un paciente con translocación aparentemente balanceada entre los brazos largos de los cromosomas X y 16 (cariotipo: 46, X, t(X; 16) (q28; q11.2)), y plantearon que esta podría ser la región implicada, 12 pero, hasta la actualidad, no se han reportado otros pacientes con anomalías cromosómicas y no existe un gen asignado para esta patología.…”

Section: Síndrome De Pai: Dos Nuevos Casos Con Manifestaciones Inusualesunclassified

“…4,5,14 Nuestra paciente 2 es el segundo caso con CIV. 12 Aunque está ampliamente descrita la afectación ocular en el SP 6,14,15 (31,81% de los casos revisados), el osteoma coroideo (tumor benigno de la coroides muy raro, capaz de producir tejido óseo en coroides y afectación visual grave) no ha sido informado previamente.…”

Section: Tabla 1 Hallazgos Clínicos De Pacientes Con Síndrome De Paiunclassified

See 2 more Smart Citations

Síndrome de Pai: dos nuevos casos con manifestaciones inusuales

Huckstadt

Mendoza

Moresco

et al. 2018

Arch Argent Pediatr

View full text Add to dashboard Cite

Pai syndrome is a very rare congenital disorder characterized by medial cleft lip, nasal and facial cutaneous polyps, and pericallosal lipoma. Broad phenotypic variability exists in this condition. Neurodevelopment is usually normal. Up to date 42 cases have been reported in the literature. Different types of inheritance have been proposed, but most cases are sporadic. No gene has been identified. We report two cases with Pai syndrome, one of them with novel clinical findings as vertebral segmentation defects and choroidal osteoma.

show abstract

Section: Síndrome De Pai: Dos Nuevos Casos Con Manifestaciones Inusualesunclassified

Section: Tabla 1 Hallazgos Clínicos De Pacientes Con Síndrome De Paiunclassified

See 1 more Smart Citation

Síndrome de Pai: dos nuevos casos con manifestaciones inusuales

Huckstadt

Mendoza

Moresco

et al. 2018

Arch Argent Pediatr

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Son fundamentales la TC, para evaluar los elementos óseos (como defectos de la lámina cribosa y el hueso frontal), y la resonancia magnética, para evaluar los tejidos blandos y la existencia de comunicación intracraneal. [8][9][10][11] El dacriocistocele es la dilatación quística del conducto lacrimonasal debida a su obstrucción. En general, es unilateral y más frecuente en el sexo femenino.…”

Section: Figura 2 Algoritmo Para El Manejo De La Obstrucción Nasal Bunclassified

Algoritmo para el manejo de la obstrucción nasal en neonatos y lactantes

Rodríguez

Cuestas

D'Aquila³

et al. 2016

Arch Argent Pediat

View full text Add to dashboard Cite

ResumenLa causa principal de obstrucción nasal en el neonato y en el lactante es la rinitis inflamatoria o infecciosa. Con menor frecuencia, puede ser de origen congénito, neoplásico, traumático o iatrogénico. Es el pediatra quien alertará ante signos y síntomas de patologías menos frecuentes pero graves que deben diagnosticarse precozmente. Presentamos una propuesta de algoritmo sencillo para el manejo de la obstrucción nasal unilateral y bilateral en neonatos y lactantes. Describimos las patologías que ocasionan insuficiencia ventilatoria nasal con más frecuencia o que revisten importancia por su gravedad, sus síntomas orientadores para el diagnóstico presuntivo, los estudios complementarios y el tratamiento. Palabras clave: algoritmos, obstrucción nasal, neonatos, lactantes. AbstRActThe main cause of nasal obstruction in neonates and infants is inflammatory or infectious rhinitis. Congenital, neoplastic, traumatic or iatrogenic causes are less frequent. The pediatrician will alert to signs and symptoms of diseases less common but serious which should be diagnosed early. We present a proposal of simple algorithm for the management of unilateral and bilateral nasal obstruction in neonates and infants. We describe the pathologies that cause nasal respiratory failure, either those that occur very often or those which are important for their severity, their guiding symptoms to the presumptive diagnosis, additional studies and treatment. GeneRAlidAdesToda patología que ocasiona insuficiencia ventilatoria nasal en el neonato y en el lactante tendrá repercusión no solo en la respiración, sino también en la deglución, en la voz, en el sueño, en el desarrollo cráneo-facial y en el crecimiento pondoestatural.La manifestación clínica depende de la edad, la causa de la insuficiencia, la lateralidad (unilateral o bilateral), el modo de aparición (brusca o progresiva), el grado de obstrucción nasal (parcial o total) y la duración (transitoria o permanente).Los neonatos son respiradores nasales obligados hasta las primeras 4-6 semanas de vida. Esto se debe a que la laringe del recién nacido presenta una posición elevada, con la epiglotis casi en contacto con el paladar blando, lo que dificulta el pasaje del aire a través de la cavidad bucal, excepto durante el llanto. Por lo tanto, la obstrucción nasal completa puede llevar a consecuencias graves, como dificultad respiratoria y retraso del crecimiento. 1Son numerosas las causas de insuficiencia ventilatoria nasal en los neonatos y los lactantes. La principal es la rinitis. Dentro de las causas congénitas, las más frecuentes son la atresia de coanas (AC), la estenosis congénita de la apertura piriforme (ECAP), el quiste dermoide, el glioma y el encefalocele. Mientras que la obstrucción nasal bilateral, a menudo, se presenta en el período neonatal, la obstrucción nasal unilateral puede hacerlo más tarde en la vida.Los signos y síntomas típicos de obstrucción nasal son el cornaje (es el ruido ocasionado por el pasaje del aire en forma turbulenta a través de fosas nasales con c...

show abstract