Leitthema Das Vena-cava-superior-Syndrom beschreibt den behinderten Abfluss in die obere Hohlvene durch extraluminäre Kompression oder intraluminäre Obstruktion derselben. Die Ursachen sind vielfältig, in der über-wiegenden Zahl der Fälle maligner Ätiologie. Die Symptomatik resultiert aus dem behinderten venösen Rück-strom aus den Gefäßen des Kopfes und der oberen Extremitäten. Symptome entstehen in Abhängigkeit der Dynamik der zugrunde liegenden Ursache. Der akute Verschluss der V. cava superior als lebenswichtige Struktur stellt eine Notfallsituation dar. Der Beitrag wird die Ursachen, Symptomatik, Diagnostik und verschiedenen therapeutischen Optionen unter Berücksichtigung eines engen Zeitfensters thematisieren. Pathophysiologie und Ursachen Das Syndrom der oberen Einflussstauung wurde 1757 von William Hunter erstbeschrieben: Bei einem Patienten war es durch ein syphilitisches Aneurysma der Aorta ascendens zu einer Schwellung des Halses mit Zyanose der oberen Extremität gekommen [7]. Pathophysiologisch können bei oberer Einflussstauung grundsätzlich verschiedene Mechanismen vorliegen. Durch einen raumfordernden Prozess im Mediastinum in Nachbarschaft der V. cava superior kommt es zu einer Kompression und damit Abflussbehinderung dieser dünn-wandigen Vene. Seltener liegt ein intraluminärer Verschluss der V. cava durch direkte Tumorinfiltration oder Thrombose zugrunde. Auch können beide Mechanismen einander bedingen: Durch eine externe Kompression können veränderte Flusseigenschaften des Blutes mit Stase resultieren und eine Thrombose hervorrufen [16, 22]. > Bei über 85% der Patienten mit oberer Einflussstauung ist die Ursache ein maligner Tumor Heutzutage sind bei über 85 der Patienten mit V.-cava-superior-Syndrom maligne Tumoren die Ursache. In der überwiegenden Mehrzahl dieser Patienten sind Bronchialkarzinome (>70), seltener Lymphome, dann insbesondere Non-Hodgkin-Lymphome (ca. 8), oder mediastinale Lymphknotenmetastasen anderer maligner Tumoren (ca. 8) wie Mammakarzinome, Keimzelltumore, Sarkome verantwortlich. Bei den Patienten mit oberer Einflussstauung durch ein Bronchialkarzinom findet sich in über der Hälfte der Patienten ein kleinzelliges Bronchialkarzinom. Im Verlauf der Erkrankung führen 4 aller Bronchialkarzinome zu einer oberen Einflussstauung [10, 15, 22]. Benigne raumfordernde Prozesse wie Thymome, Teratome oder Lymphknotenvergrößerungen bei Sarkoidose kön-nen ebenfalls, wenn auch sehr selten, ursächlich sein. Die wichtigste nichtmaligne Ursache ist eine V.-cava-Thrombose oder narbige Stenose infolge eines zentralvenösen Katheters oder infolge eines Schrittmacherkabels [11]. Einen genauen Überblick über die Äti-ologie der oberen Einflussstauung gibt . Tab. 1 [22].