Nutrition Management of Cystic Fibrosis in the 21st Century

Abstract

Despite significant advancements made in life expectancy over the past century, cystic fibrosis remains a life-threatening genetic disease that affects the gastrointestinal tract, and it has significant impact on the nutrition status of those with the disease. Nutrition management includes a high-calorie/high-fat diet, pancreatic enzyme replacement therapy, vitamin and mineral replacement, and enteral support as needed. As patients are living longer, clinicians may encounter patients with cystic fibrosis in obstetrician offices, endocrine clinics, or hospital settings, owing to lung transplantation or for treatment for distal intestinal obstruction syndrome.

Nutritional status disorders in cystic fibrosis – dietary recommendations and supplementation. A review

“…Zalecana jest żywność bogatoenergetyczna, o wysokiej zawartości tłuszczu i soli. Ważne jest dopasowanie diety do współistniejących schorzeń oraz stosowanie zaleceń dotyczących suplementacji diety [38,39]. Aby zapewnić prawidłowy rozwój dzieci i odpowiedni stan odżywienia u osób dorosłych chorych na mukowiscydozę, konieczna jest większa podaż energii niż w populacji ogólnej.…”

“…Zaleca się, aby podaż energii dla chorych na mukowiscydozę wynosiła 120-150% dziennego zapotrzebowania energetycznego zdrowej osoby. Niektóre zalecenia proponują nawet 110-200% dziennego zapotrzebowania energetycznego [3,37,39].…”

“…Należy wybierać produkty wysokokaloryczne, bogatobiałkowe i wysokotłuszczowe. Aby zwiększyć kaloryczność diety, moż-na dodawać masło do ziemniaków czy warzyw, dołączyć majonez do kanapek, mleko, zupy i puddingi zmieszać ze śmietaną czy dodać starty żółty ser do zup, sosów i omletów [23,[38][39][40].…”

“…W przypadku współwystępowania cukrzycy konieczna jest modyfikacja spożycia węglowodanów [3,[36][37][38][39][40].…”

“…Zaleca się spożywanie tłustych ryb morskich (śledzia, makreli, łososia) i olejów roślinnych, takich jak olej lniany czy rzepakowy, które są dobrym źródłem wielonienasyconych kwasów tłuszczowych z rodziny omega-3 [39]. Niedobór kwasu dokozaheksaenowego (DHA) może prowadzić do redukcji swoistego działania blokującego tzw.…”