Nowotwory neuroendokrynne jelita cienkiego i wyrostka robaczkowego — zasady postępowania (rekomendowane przez Polską Sieć Guzów Neuroendokrynnych)

Abstract

We present revised Polish guidelines regarding the management of patients harbouring neuroendocrine neoplasms (NENs) of the small intestine and appendix. The small intestine, especially the ileum, is the most common origin of these neoplasms. Most of them are well differentiated with slow growth. Rarely, they are less differentiated, growing fast with a poor prognosis. Since symptoms can be atypical, the diagnosis is often accidental. Typical symptoms of carcinoid syndrome occur in less than 10% of patients. The most useful laboratory marker is chromogranin A; 5-hydroxyindoleacetic acid is helpful in the monitoring of carcinoid syndrome. Ultrasound, computed tomography, magnetic resonance imaging, colonoscopy, video capsule endoscopy, balloon enteroscopy and somatostatin receptors scintigraphy are used in the visualisation. A histological report is crucial for the proper diagnostics and therapy of NENs, and it has been extensively described. The treatment of choice is surgery, either radical or palliative. Somatostatin analogues are crucial in the pharmacological treatment of the hormonally active and non-active small intestine NENs and NENs of the appendix. Radioisotope therapy is possible in patients with a good expression of somatostatin receptors. Chemotherapy is not effective in general. Everolimus therapy can be applied in patients with generalised NENs of the small intestine in progression and where there has been a failure or an inability to use other treatment options. Finally, we make recommendations regarding the monitoring of patients with NENs of the small intestine and appendix. (6) w mniej niż 10% przypadków. W diagnostyce laboratoryjnej najbardziej przydatne jest oznaczenie stężenia chromograniny A, badanie stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego jest pomocne w monitorowaniu zespołu rakowiaka. W obrazowaniu stosuje się ultrasonografię, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, kolonoskopię, wideoendoskopię kapsułkową, enteroskopię dwubalonową, scyntygrafię receptorów somatostatynowych. Szczegółowe badanie histologiczne jest kluczowym dla właściwego rozpoznania i leczenia chorych z NEN jelita cienkiego i wyrostka robaczkowego. Leczeniem z wyboru jest postępowanie chirurgiczne, radykalne lub paliatywne. W leczeniu farmakologicznym czynnych i nieczynnych hormonalnie NEN jelita cienkiego i wyrostka robaczkowego podstawowe znaczenie mają analogi somatostatyny. Terapia radioizotopowa u chorych z dobrą ekspresją receptorów somatostatynowych stanowi kolejną opcję terapeutyczną. Chemioterapia jest na ogół nieskuteczna. U pacjentów z rozsianym NEN jelita cienkiego i progresją choroby oraz nieskutecznością innych metod terapii można zastosować ewerolimus. Przedstawiono także zalecenia odnośnie monitorowania chorych z NEN jelita cienkiego i wyrostka robaczkowego. (Endokrynol Pol 2013; 64 (6): 444-493)

Nowotwory neuroendokrynne jelita cienkiego i wyrostka robaczkowego — zasady postępowania (rekomendowane przez Polską Sieć Guzów Neuroendokrynnych)

“…The estimated prevalence is 0.32-1.12 per 100,000 of the population per year, including malignancy in 0.29 per 100,000. Apart from the small intestine, they also affect the appendix [3,[5][6][7][8][9][10][11]. In post-mortem examinations the reported prevalence increases to 1.22% [3,12].…”

“…Apart from the small intestine, they also affect the appendix [3,[5][6][7][8][9][10][11]. In post-mortem examinations the reported prevalence increases to 1.22% [3,12]. Tumours originating from the lower part of the jejunum and the ileum constitute 23-38% of all gastro-entero-pancreatic endocrine neoplasms, and they are more common than endocrine neoplasms of the appendix, also described in paediatric patients [3,13,14].…”

“…Tumours originating from the lower part of the jejunum and the ileum constitute 23-38% of all gastro-entero-pancreatic endocrine neoplasms, and they are more common than endocrine neoplasms of the appendix, also described in paediatric patients [3,13,14]. Hormonally active neuroendocrine neoplasms of the small intestine are often multifocal, and in 15% of cases are associated with other neoplasms such as gastrointestinal adenocarcinoma or breast cancer [3].…”

“…It is believed that ileum NENs are more aggressive than the neuroendocrine tumours of the duodenum, tumours of the stomach built of ECL (enterochromaffin-like) cells, or tumours of the rectum. They demonstrate a higher metastatic ability, associated to a lesser degree with the size of the tumour [1][2][3].…”

“…However, small intestinal NENs are often diagnosed in the generalised stage with distant metastases. Tumours in this location are very rarely part of MEN 1 syndrome [1][2][3][4].…”