Nierenzysten und zystische Nierenerkrankungen bei Kindern (AWMF S2k-Leitlinie)

Abstract

ZusammenfassungDie Leitlinie wurde im Konsens aller relevanten deutschen Fachgesellschaften zusammen mit Patientenvertretern erstellt. Standard der prä- und postnatalen Bildgebung von Nierenzysten ist die Sonografie, die auch im Abdomen und inneren Genitale extrarenale Manifestationen ausschließen soll. Die MRT hat einzelne Indikationen. Bei Verdacht auf zystische Nierenerkrankungen ist eine kindernephrologische Vorstellung indiziert. Die pränatale Betreuung muss auf sehr unterschiedliche Schweregrade zugeschnitten werden. Bei renalem Oligohydramnion wird eine Entbindung in einem Perinatalzentrum der höchsten Stufe empfohlen. Neugeborenen sollte eine Nierenersatztherapie nicht allein aufgrund des Alters vorenthalten werden. Bei unilateraler multizystischer Nierendysplasie ist keine funktionelle Bildgebung oder Nephrektomie notwendig, aber (wie auch bei uni- oder bilateraler Nierenhypo-/dysplasie mit Zysten) eine langfristige nephrologische Überwachung. Bei der ARPKD (autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung), Nephronophthise, Bardet-Biedl-Syndrom und HNF1B-Mutationen müssen extrarenale Manifestationen beachtet werden; eine genetische Testung ist hier sinnvoll. Kinder mit tuberöser Sklerose, Tumorprädispositionen (z. B. von Hippel Lindau Syndrom) oder hohem Risiko für erworbene Nierenzysten sollten regelmäßige Nierensonografien erhalten. Auch asymptomatische Kinder von Eltern mit ADPKD (aut. dominanter polyzystischer Nierenerkrankung) sollten regelmäßig auf Hypertonie und Proteinurie untersucht werden. Eine präsymptomatische sonografische oder genetische Diagnostik dieser Minderjährigen sollte nur nach ausführlicher Aufklärung erwogen werden. Einfache (isolierte) Zysten sind bei Kindern sehr selten und eine ADPKD eines Elternteils sollte ausgeschlossen sein. Komplexe Nierenzysten bedürfen weiterer Abklärung.

CEUS Bosniak Classification—Time for Differentiation and Change in Renal Cyst Surveillance

“…There are already several guidelines for the diagnosis and management of renal cystic lesions. We refer to the published literature [7,[29][30][31][32]. Renal cysts are common, especially in the elderly.…”

Ultrasound Diagnosis of Malformations of the Fetal Kidneys and Urinary System

“…In such cases, the progression of the disease over time cannot be predicted during the prenatal stage. Consequently, providing prognostic advice to the parents is very challenging [2,3,19,22,[25][26][27][28] (▶ Fig. 15, 16).…”

“…Eine genetische Diagnostik, nach Möglichkeit hochauflösend (Array, Trio-Exom) sollte empfohlen werden, da man in bis zu 15 % der Fälle dort Veränderungen findet (▶ Abb. 13, 14), [19][20][21][22]24].…”

“…As a rule, the kidney affected by MCDK becomes significantly smaller after birth, so surgical removal is only performed in rare cases. Genetic diagnostics are recommended, preferably using a high-resolution method (genotyping array, trio exome sequencing), as genetic changes are found in up to 15 % of cases [19][20][21][22]24] (▶ Fig. 13, 14).…”

“…Genetic diagnostics are recommended, preferably using a high-resolution method (genotyping array, trio exome sequencing), as genetic changes are found in up to 15 % of cases 19 20 21 22 24 ( Fig. 13 , 14 ).…”