Newly diagnosed adult-onset Still’s disease with pure red cell aplasia in pregnancy

Abstract

AOSD and PRCA in pregnancy are rare conditions. The recognition of these clinical syndromes may lead to earlier diagnosis and thus prevent the expensive investigations. Both conditions have a dramatic improvement upon using corticosteroids therapy.

Aplasia eritroide pura secundaria a embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura

“…De los 10 casos reportados, cinco se presentaron entre los 20 y 29 años (4,7-10), cuatro casos se presentaron entre los 30 y 39 años (5,6,12,13), y un caso no registra la edad de la paciente (11); seis casos fueron primigestantes (5,(7)(8)(9)(10)12), cuatro casos multíparas (4,6,11,12). Diagnóstico: el diagnóstico se realizó en el primer trimestre en un caso (6), en el segundo trimestre en cinco casos (4,5,9,12,13), tercer trimestre dos casos (8,10), un caso durante el puperperio (7) y no se registró el momento del diagnóstico en un caso (11). Los niveles de hemoglobina variaron al momento del diagnóstico: cuatro casos con niveles menores de 5 mg/dl (4,7,11,13), cuatro casos por encima de 5 mg/ dl (8)(9)(10)12), y no se reportaron niveles de hemoglobina en dos casos (5,6).…”

“…Diagnóstico: el diagnóstico se realizó en el primer trimestre en un caso (6), en el segundo trimestre en cinco casos (4,5,9,12,13), tercer trimestre dos casos (8,10), un caso durante el puperperio (7) y no se registró el momento del diagnóstico en un caso (11). Los niveles de hemoglobina variaron al momento del diagnóstico: cuatro casos con niveles menores de 5 mg/dl (4,7,11,13), cuatro casos por encima de 5 mg/ dl (8)(9)(10)12), y no se reportaron niveles de hemoglobina en dos casos (5,6). El diagnóstico confirmatorio se realizó con biopsia de médula ósea en nueve casos en los que se encontró aplasia selectiva de médula ósea sin compromiso de otras líneas celulares (4-8,10-13); en un caso, por decisión de la paciente, no se realizó biopsia de médula ósea (9).…”

“…Los niveles de hemoglobina variaron al momento del diagnóstico: cuatro casos con niveles menores de 5 mg/dl (4,7,11,13), cuatro casos por encima de 5 mg/ dl (8)(9)(10)12), y no se reportaron niveles de hemoglobina en dos casos (5,6). El diagnóstico confirmatorio se realizó con biopsia de médula ósea en nueve casos en los que se encontró aplasia selectiva de médula ósea sin compromiso de otras líneas celulares (4-8,10-13); en un caso, por decisión de la paciente, no se realizó biopsia de médula ósea (9). Existen casos reportados de anemia aplásica eritroide pura durante el embarazo, asociados a otras patologías, como enfermedad de Still y hepatitis no infecciosa, lo que dificultó su diagnóstico y la diferenciación de su etiología asociada a la gestación propiamente (8)(9)(10).…”

“…Tratamiento: de los casos reportados, cuatro se trataron únicamente con transfusión seriada de glóbulos rojos (5,7,10,11); cinco casos recibieron manejo conjunto con transfusiones de glóbulos rojos y corticoides (4,6,9,12,13); un caso fue tratado con administración de inmunoglobulina asociada a corticoides y transfusión de glóbulos rojos (8), sin reportar eventos adversos en ninguno de los casos. No se describen niveles de hemoglobina mínimos u óptimos para mantener durante la gestación.…”

“…En un estudio se consideró que el resultado fetal adverso en los casos de aplasia eritroide pura se puede dar si los niveles de hemoglobina maternos no son adecuados (7). Un caso no reportó resultado perinatal (9). Se reportaron cuatro casos con parto vaginal (4,5,11,13), cuatro partos por cesárea (6,7,10,12) y dos casos no reportaron vía del parto (8,9).…”