Neurotologic and Functional MRI Findings in a Patient With Bilateral Profound Deafness Having Brown–Vialetto–Van Leare Syndrome

Abstract

Introduction:We report the first findings of functional magnetic resonance imaging of the auditory cortex in a young woman with a bilateral cochleovestibular deficit as first manifestation of BrownYVialettoYVan Leare syndrome. The patient had no open speech discrimination, even with hearing aids, and is depending on lip reading for communication. Methods: To evaluate the possible efficiency of a cochlear implantation, we investigated hemodynamic responses within the central auditory pathways using an auditory functional magnetic resonance imaging paradigm.

A Case Report of Riboflavin Treatment and Cochlear Implants in a 4-Year-Old Girl with Progressive Hearing Loss and Delayed Speech Development: Brown-Vialetto-Van Laere Syndrome

“…Supplementation often improves the neurological condition of the patient, but the accompanying hearing loss does not regress and hearing aids do not provide much benefit in speech understanding, as shown in Table 1 [ 22 , 26 , 27 – 29 ]. In such cases, cochlear implants are the treatment of choice, and the post-device effects are comparable to auditory neuropathy from other etiologies [ 4 , 14 , 31 – 33 ].…”

“…Preliminary functional magnetic resonance imaging studies using intermittent toneburst stimulation at 2 kHz in a patient described by Salmina et al suggest that the central auditory pathways remain intact and provide a positive argument for cochlear implantation to restore hearing [ 33 ].…”

Treatment of hearing disorders in Brown-Vailetto-Van Laere syndrome with cochlear implants. The first description of the BVVL case in Poland

“…Suplementacja często polepsza neurologiczny stan chorego, ale powstały niedosłuch nie ulega regresji i aparaty słuchowe nie dają wielu korzyści w rozumieniu mowy, co wykazano w tabeli 1 [3,22,[26][27][28][29][30][31]. W takich przypadkach postępowaniem z wyboru jest wszczepienie implantów ślimakowych, a efekty po wszczepieniu urządzenia są porównywalne do neuropatii słuchowych o innej etiologii [32,33]. Neuropatologiczne podłoże niedosłuchu wykazywały m.in.…”

“…zmiany w ścieżce słuchowej (zwyrodnienia neuronów w jądrze ślimakowym pnia mózgu oraz glioza astrocytarna we wzgórku dolnym) wykrywane podczas badań sekcyjnych mózgów pacjentów z zespołem BVVL [11,34,35]. Pomimo tych podań wstępne badania funkcjonalnego badania rezonansu magnetycznego na przerywaną stymulację tonem klikania przy 2 kHz u pacjentki opisywanej przez Salamina i wsp., sugerowały integralność centralnych dróg słuchowych i stanowią pozytywny argument przemawiający za wszczepieniem implantu ślimakowego w celu przywrócenia słuchu [33].…”