Neuropatia Auditiva: Avaliação Clínica e Abordagem Diagnóstica

Abstract

RESUMOIntrodução: A neuropatia auditiva é uma condição na qual há alteração na condução neuronal do estímulo sonoro. Este trabalho pretende descrever e caracterizar a casuística de doentes com neuropatia auditiva. Material e Métodos:Realizámos um estudo transversal, retrospetivo, com descrição de uma série de casos consecutivos. O diagnóstico da neuropatia auditiva foi definido nas seguintes situações: Presença de otoemissões acústicas com potenciais auditivos de tronco encefálico ausente ou anormal e presença do microfonismo coclear independentemente da presença de otoemissões acústicas. Resultados:Foram avaliados 34 doentes com perda auditiva bilateral, 67% deles do sexo masculino. O aparecimento dos sintomas foi congênito em 80% dos casos. Na pesquisa das otoemissões acústicas, a resposta foi ausente em 67% dos doentes. O microfonismo coclear foi detetado em 79% dos doentes. Antecedentes gestacionais, perinatais ou ambientais relevantes estiveram presentes em 35,3% dos casos. Discussão:A literatura médica ainda apresenta grande variabilidade nos achados relacionados com a neuropatia auditiva, tanto na sua etiologia quanto nos dados epidemiológicos. Conclusão:A neuropatia auditiva apresenta um amplo espectro de alterações que podem resultar em disfunções leves a severas no funcionamento da via auditiva. Na nossa amostra, observámos que 80% das neuropatias auditivas terão tido origem congênita e/ou apresenta microfonismo coclear, 91% dos doentes apresenta défice auditivo significativo e 53% sofrem de surdez severa ou profunda. Palavras-chave: Células Ciliadas Auditivas; Células Ciliadas Auditivas Externas; Células Ciliadas Auditivas Internas; Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Encefálico; Neuropatia Auditiva. ABSTRACT Introduction:Auditory neuropathy is a condition in which there is a change in the neuronal transmission of the auditory stimuli. Our objective was to describe the patients' series within the clinical spectrum of auditory neuropathy. Material and Methods:We designed a transversal, retrospective study, with a description of a consecutive case series. Auditory neuropathy was defined by the presence of acoustic otoemissions plus absent/abnormal auditory brainstem responses with cochlear microphonism.Results: 34 patients with bilateral hearing loss, 23 males and 11 females, were included in the study. Eighty percent of the cases had congenital onset of hearing loss. Acoustic otoemissions were absent in 67% of them. Cochlear microfonism was present in 79% of all cases. Prenatal, perinatal or ambiental factors were present in 35.2% of the cases.Discussion: Medical literature shows great variability in findings related to auditory neuropathy, both in its etiology and epidemiological data. Conclusion:Auditory neuropathy presents a broad spectrum of changes that may result from mild to severe changes in the functioning of the auditory pathway, and in our sample we observed that 80% of Auditory neuropathy have congenital onset of hearing loss and/ or with cochlear microphonism identified. 91% of patient...

Alterações auditivas em recém-nascidos e lactentes com mielomeningocele

“…ANS is described in the literature as presence of TEOAE and absent or altered BAEP, generating hearing impairment mainly for speech recognition and comprehension (28) . Several studies have shown the locations of hearing lesions that coincide with ANS, such as the tectorial membrane, inner and outer hair cells, impaired synapses between inner hair cells and fibers of spiral ganglion neurons, impaired electrical transmission of fibers of the cochlear nerve, and problems related to myelination of the cochlear nerve (29,30) . Thus, ANS mainly affects the path of hair cells external to the brainstem, which would justify the presence of this type of impairment in this population, considering that MMC isolated or associated with ACMII is characterized by anatomical alteration throughout the CNS (28) .…”