Symptomatologie, Verlauf und Prognose 5Die Neuromyelitis optica (NMO) ist eine in der westlichen Welt seltene neuroimmunologische Erkrankung. Sie galt lange als Variante der Multiplen Sklerose (MS). Nun mehren sich Hinweise, dass die NMO eine eigenständige Erkrankung ist. Klinisch sind Rü-ckenmark und Sehnerven betroffen [1,11,45]. In bis zu 70% der Fälle gehen der Erstmanifestation virale Prodromi, Infektionen der oberen Luftwege oder Impfungen voraus [46]. In etwa 90% der Fälle beginnt die NMO monosymptomatisch mit Optikusneuritis (ON) oder Myelitis. Das klassische Bild mit bilateraler ON und simultaner longitudinaler Myelitis ist selten [46] (10% der Fälle). In der Regel verläuft die NMO schubförmig, die Reihenfolge des Auftretens von Myelitis und ON unterscheidet sich interindividuell erheblich. Es gibt Verläufe, bei denen sich erst nach rezidivierenden Myelitiden im Laufe mehrerer Jahre eine ON entwickelt, oder auch umgekehrt [8], so dass diese Patienten erst verzögert die bislang gültigen diagnostischen Kriterien der NMO erfüllen. Vor allem zu Beginn der Erkrankung bereitet die Abgrenzung zur MS daher oft Probleme. Wesentlich seltener sind monophasische Verläufe (einmaliges Auftreten von Optikusneuritis und Myelitis in meist zeitnahem Abstand ohne weitere Episoden). Da Spontanremissionen der Schübe im Vergleich zur MS seltener sind und häufig inkomplett bleiben, schreitet die Behinderung meist rascher fort, kumulative Defizite treten häufiger auf. Studien zum natürlichen Krankheitsverlauf zeigen eine Progression hin zu schweren Paresen (Kraftgrad < 2 MRC) oder deutlicher Visuseinschränkung (< 0,1 auf wenigstens einem Auge) bei ca. 45% der Patienten [46]. Während bei monophasischer NMO die 5-JahresÜberlebensrate 90% beträgt und Todesfälle meist nicht auf die Grunderkrankung zurückzuführen sind, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei schubför-miger NMO bei nur 68% [46]. In dieser Gruppe sterben ca. 33% der Patienten durch Atemlähmung infolge einer aszendierenden zervikalen Myelitis. Bei 55% der Patienten mit schubförmiger NMO tritt innerhalb des ersten Jahres nach dem Indexereignis ein weiterer Schub auf, bei 90% innerhalb von 5 Jahren [46]. Nach diesem Zeitraum sind > 50% der Patienten auf einem Auge blind oder nicht mehr ohne Hilfe gehfähig. Prädiktoren einer schlechteren Prognose sind weibliches Geschlecht, höheres Lebensalter sowie ein längerer zeitlicher Abstand zwischen den ersten beiden Ereignissen [46].
Epidemiologie und Genetik 5Der Median des Erkrankungsbeginns liegt in der zweiten Hälfte der 4. Lebensdekade, Erstmanifestationen im Kindes-und im höheren Erwachsenenalter sind möglich [3,15]. Etwa 80% der Erkrankten sind weiblich. In westlichen Ländern macht die NMO wahrscheinlich < 1% aller demyelinisierenden ZNS-Erkrankungen aus, jedoch ist vermutlich ein beträchtlicher Teil als MS fehldiagnostiziert. In asiatischen Ländern sind ca. 3-8% der MS-Fälle als NMO zu klassifizieren [20,21]. Familiäre Häufungen sind selten.
Zusatzdiagnostik
Bildgebende BefundeBei myelitischer Manifestation zeigt die spinale...