Neurologic Presentations of Systemic Vasculitides

Background: Central nervous system vasculitis (CNSV) is a rare disorder, the pathophysiology of which is not fully understood. It involves a combination of inflammation and thrombosis. CNSV is most commonly associated with headache, gradual changes in mental status, and focal neurological symptoms. Diagnosis requires the effective use of history, laboratory testing, imaging, and biopsy. Catheter angiography can be a powerful tool in the diagnosis when common and low-frequency angiographic manifestations of CNSV are considered. We review these manifestations and their place in the diagnostic algorithm of CNSV. Summary: We reviewed the PubMed database for case series of CNSV that included 5 or more patients. Demographic and angiographic findings were collected. Angiographic findings were dichotomized between common and low-frequency findings. A system for incorporating these findings into clinical decision-making is proposed. Key Message: CNSV is a diagnostic challenge due to the absence of a true gold standard test. In the absence of such a test, catheter angiography remains a central piece of the diagnostic puzzle when appropriately employed and interpreted.

show abstract

“…3 necrotizing: least common (∼10-15%); transmural fibrinoid necrosis similar to PAN; associated with intracranial hemorrhage [23,53. ]…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

The Role of Catheter Angiography in the Diagnosis of Central Nervous System Vasculitis

et al. 2016

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Choroba ta może mieć bardzo bogatą manifestację neurologiczną, głównie jednak ze strony obwodowego układu nerwowego. Ze strony OUN obserwowane są neuropatia nerwów czaszkowych (najczęściej zajęte bywają nerwy: wzrokowy, twarzowy, przedsionkowo-ślimawkowy), udary niedokrwienne lub krwotoczne, rozlana encefalopatia, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, objawy pozapiramidowe naśladujące zespół parkinsonowski z dominującą plastycznością i bradykinezją, a ponadto objawy rdzeniowe [1,5].…”

Section: Guzkowe Zapalenie Tętnicunclassified

“…Przebieg kliniczny może być ostry, podostry lub przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji. Różnorodność objawów neurologicznych i ich kombinacji sprawia, że zapalenia naczyń układu nerwowego są trudne do rozpoznania [5].W praktyce klinicznej w rozpoznaniu zapaleń naczyń układu nerwowego pomocne są badania neuroobrazowe, w tym wizualizacja małych naczyń mózgowych. Podejrzenie zapalenia naczyń układu nerwowego, wsparte neuroobrazowaniem, wymaga rozszerzenia panelu badań zmierzających do wykrycia podłoża immunologiczno-zapalnego obserwowanych objawów neurologicznych.…”

unclassified

Pierwotne i wtórne zapalenia naczyń układu nerwowego

Wańkowicz

Nowacki

Brzosko

2018

Pomeranian J Life Sci

View full text Add to dashboard Cite

Central and peripheral nervous system vascular disorders are a heterogeneous group of diseases, divided into primary and secondary inflammations. In primary vasculitis, the lesions are limited to the nervous system, without inflammatory changes in the vessels of other organs. In secondary vasculitis the nervous system vasculitis accompanies systemic diseases. Nervous system vasculitis is associated with a variety of neurological symptoms and their combinations, which makes diagnosis difficult. The aim of this publication is to review the current neurological symptomatology and the diagnostic and therapeutic possibilities in the treatment of vasculitis. Keywords: primary vasculitis; secondary vasculitis; nervous system. ABSTRAKTZapalenia naczyń ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego stanowią heterogenną grupę chorób. Dzieli się je na zapalenia pierwotne i wtórne. W pierwotnych zapaleniach naczyń zmiany ograniczają się do układu nerwowego, bez zmian zapalnych w naczyniach innych narządów. Jako wtórne natomiast określa się zapalenia naczyń, w których zajęcie układu nerwowego towarzyszy chorobom ogólnoustrojowym. W przebiegu zapalenia naczyń układu nerwowego występuje różnorod-ność objawów neurologicznych i ich kombinacje, co sprawia, że są trudne do rozpoznania. Celem niniejszej publikacji był przegląd aktualnej symptomatologii neurologicznej oraz możliwości diagnostycznych i terapeutycznych w przebiegu zapalenia naczyń układu nerwowego. Słowa kluczowe: pierwotne zapalenia naczyń; wtórne zapalenia naczyń; układ nerwowy. WSTĘPZapalenia naczyń układu nerwowego stanowią heterogenną grupę chorób. Dzieli się je na zapalenia pierwotne i wtórne. W pierwotnych zapaleniach naczyń zmiany ograniczają się do układu nerwowego, bez zmian zapalnych w naczyniach innych narządów. Jako wtórne natomiast określa się zapalenia naczyń, w których zajęcie układu nerwowego towarzyszy chorobom ogólnoustrojowym. Zarówno w pierwotnych, jak i wtórnych zapaleniach naczyń układu nerwowego głównym powodem wystąpienia objawów klinicznych jest niedokrwienie [1, 2].W przebiegu zapalenia naczyń układu nerwowego wystę-pują różnorodne objawy neurologiczne jako odzwierciedlenie ogniskowego, wieloogniskowego lub rozlanego uszkodzenia układu nerwowego [3]. Najczęstszymi objawami są bóle głowy, ogniskowe lub uogólnione napady padaczkowe, przemijające ataki niedokrwienia mózgu, udary niedokrwienne lub krwotoczne, zaburzenia funkcji poznawczych, neuropatie obwodowe i neuropatie nerwów czaszkowych [4]. Przebieg kliniczny może być ostry, podostry lub przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji. Różnorodność objawów neurologicznych i ich kombinacji sprawia, że zapalenia naczyń układu nerwowego są trudne do rozpoznania [5].W praktyce klinicznej w rozpoznaniu zapaleń naczyń układu nerwowego pomocne są badania neuroobrazowe, w tym wizualizacja małych naczyń mózgowych. Podejrzenie zapalenia naczyń układu nerwowego, wsparte neuroobrazowaniem, wymaga rozszerzenia panelu badań zmierzających do wykrycia podłoża immunologiczno-zapalnego obserwowanych objawów ne...

show abstract

“…GCA is a large-to medium-sized vessel vasculitis that predominantly affects patients older than 50 years of age, with a mean age at onset of 70 years of age [21]. Although it has been described predominantly as arising from the aortic arch and its branches, it is recognized as a systemic disorder involving the thoracic and abdominal aorta and its branches [22].…”

Section: Large Vessel Vasculitismentioning

confidence: 99%

“…Although it has been described predominantly as arising from the aortic arch and its branches, it is recognized as a systemic disorder involving the thoracic and abdominal aorta and its branches [22]. When it involves the ophthalmic arteries, GCA may cause permanent blindness in one or both eyes in 25% to 50% of affected individuals [21]. Thus, rapid diagnosis and treatment are vital in preventing this complication.…”

Section: Large Vessel Vasculitismentioning

confidence: 99%

The Role of Imaging in the Diagnosis of Central Nervous System Vasculitis

Gomes

2010

Curr Allergy Asthma Rep

View full text Add to dashboard Cite

Cerebral vasculitis is diagnosed with difficulty. Its presentation with heterogeneous symptoms and signs often delays diagnosis. In this context, imaging plays an important role in advancing the diagnosis. Digital subtraction cerebral angiography, MRI, and MRA, the most useful examinations for vasculitis, provide supportive, but not pathognomonic, evidence of cerebral vasculitis. On MRI, multiple infarcts in different vascular territories and of different ages are suggestive of vasculitis. On digital subtraction cerebral angiography, areas of stenosis, dilatation, and occlusion are suggestive of vasculitis. Small vessel vasculitis is currently best demonstrated by changes seen in brain parenchyma on MRI, but high field strength (7 T) magnetic resonance angiography offers the possibility of directly evaluating small vessel vasculitis. Ultrasound and high-resolution contrast MRI are excellent modalities for evaluating the superficial extracranial circulation.

show abstract

Neurologic Presentations of Systemic Vasculitides

Cited by 21 publications

References 26 publications

The Role of Catheter Angiography in the Diagnosis of Central Nervous System Vasculitis

The Role of Catheter Angiography in the Diagnosis of Central Nervous System Vasculitis

Pierwotne i wtórne zapalenia naczyń układu nerwowego

The Role of Imaging in the Diagnosis of Central Nervous System Vasculitis

Contact Info

Product

Resources

About