As neoplasias de origem neurais representam 8% e 12% de todas as neoplasias de tecidos moles malignas e benignas, respectivamente. Nesse conjunto estão inseridos os tumores da bainha do nervo periférico (TBNP), um grupo relativamente raro de doenças que são classificadas de acordo com as características específicas de diferenciação, componentes celulares e matriz extracelular. Neurofibroma e schwannoma são exemplos de lesões pertencentes a esse grupo. O objetivo desse estudo é apresentar um caso clínico de uma paciente, sexo feminino, 60 anos de idade, diagnosticada com lesão central na região de corpo mandibular direito. A lesão foi descoberta após exame de rotina para reabilitação protética e, após biopsia incisional, obteve-se diagnóstico inicial de schwannoma. O tratamento proposto foi uma ressecção marginal, por meio da instalação de placa de reconstrução de 2,4mm e enucleação da lesão. Uma biopsia excisional foi então solicitada onde se obteve como diagnóstico final neurofibroma. A paciente apresentou resposta satisfatória ao tratamento, sem sinais de recidiva. Embora o diagnóstico decisivo de neurofibroma seja baseado em achados histológicos, lesões como schwannoma devem ser incluídas como diagnóstico diferencial histológico, o que pode dificultar o diagnóstico definitivo. Nesse sentido, características peculiares do schwannoma e neurofibroma, seus comportamentos imunoistoquímicos e suas semelhanças são necessários para traçar suas repercussões no estabelecimento do diagnóstico. Ainda que não haja diferença no tratamento, tais lesões podem estar associadas a síndromes diferentes, o que torna necessária sua diferenciação final, especificamente para os casos em que haja dúvida.
