Neuroblastome surrénalien bilatéral et syndrome de Pepper : à propos de quatre observations

Kerdudo, C.; Corradini, Nadège; Michon, J.; Leverger, Guy

doi:10.1016/j.arcped.2004.09.020

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“…Bilateral adrenal neuroblastoma is usually diagnosed by imaging. It represents up to 10% of stage IVs neuroblastoma [1]. It has been reported that neuroblastoma may be responsible for ectopic secretion of adrenocorticotrophin hormone ACTH and also DHA.…”

Section: Discussionmentioning

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“…The prognosis of neuroblastoma with bilateral adrenal involvement known as Pepper syndrome is favourable. It occurs during the first year of life, presents without bone metastases and MYC-N amplification [1]. The treatment of the reported cases of neuroblastoma with bilateral adrenal Pepper syndrome rarely includes surgery with bilateral adrenalectomy because of the morbidity caused by adrenal insufficiency, and chemotherapy with or without radiotherapy [1].…”

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Unusual Evolution of Bilateral Neuroblastoma

Jamila¹

2018

OAJCO

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Introduction: Bilateral neuroblastoma is extremely rare. To date, only 60 cases are reported in the literature. The association of neuroblastoma with paraneoplastic Cushing's syndrome is exceptional. The average age at diagnosis is 3 months. The majority of patients are classified according to INSS stage IVs. The prognosis is generally favorable with 90% survival at 5 years. The treatment is similar to unilateral neuroblastoma. Case Report: 3 months girl, admitted for excessive weight gain with bluish skin nodules. These symptoms started on the 40th day of life. There were no gastrointestinal symptoms, nor exophthalmia, obesity with a weight of 7.7 kg, the face puffy with telangiectasias, arterial hypertension (15/08cmHg) and hepatomegaly at 6 cm below the costal margin. Abdominal ultrasound showed a right adrenal mass of 7.7 / 9 cm heterogeneous structure, second adrenal mass was found on the left side with the same characteristics. The liver is nodular and increased size. The rest of the radiological assessment was normal (thorax and skeleton). The bone marrow smear was normal. The level of cortisol was high at 8pm, urinary catecholamine were normals, and biopsy of subcutaous nodules showed a malignant tumor proliferation suggesting at first around cell neuroblastoma or PNET. Research NMYC amplification was not done. The diagnosis of bilateral neuroblastoma with liver metastasis associated with Cushing's syndroma is retained. We had proceeded with resection at the left side and partial at the right one. The child is placed on antihypertensive therapy and ultrasound monitoring. The short-term trend showed a decline in blood pressure with decreased volume of subcutaneous nodules and weight. After 8 months, the patient has presented a cerebral metastasis and died. Conclusion: The bilateral nature and association with Cushing's syndrome does not seem to have a negative impact on prognosis neuroblastoma. Frequently reported spontaneous regression in neuroblastoma stage IVs is observed in the case reported here; but the cerebral complication wasn't expected in such cases.

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Unusual Evolution of Bilateral Neuroblastoma

Jamila¹

2018

OAJCO

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“…L'âge des deux patients dans notre étude montre bien que le syndrome de Pepper est une entité spécifique surtout du nourrisson [ 1 , 3 , 4 ]. Si le neuroblastome touche de manière égale les deux sexes [ 3 ], notre étude montre un sex-ratio en faveur du sexe féminin dans le syndrome de Pepper en adéquation avec d'autres études [ 5 ].…”

Section: Discussionunclassified

“…Cette forme d’évolution rapide qui est également rapportée par d'autres auteurs semble être fréquente dans le syndrome de Pepper. Les complications à type de détresse respiratoire par compression due à l'hépatomégalie observées dans nos cas sont également rapportées [ 1 , 5 , 6 , 10 ]. L'un des éléments de mauvais pronostic était un rapport initial VMA/HVA < 1,5 car certains auteurs ont rapporté une évolution plus favorable lorsque le rapport initial VMA/HVA est supérieur à 1,5 [ 11 ], or dans l'observation N° 2 ce rapport était de 0,23.…”

Section: Discussionunclassified

Le syndrome de Pepper: à propos de deux cas observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso)

Kam¹,

Douamba²,

Nagalo³

et al. 2017

Pan Afr Med J

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Le syndrome de Pepper est une forme métastatique hépatique du neuroblastome. C’est une entité spécifique du nourrisson de moins de six mois qui a la particularité de pouvoir régresser de façon spontanée avec un pronostic favorable dans 80% des cas. A cause de sa rareté, nous rapportons deux cas du syndrome de Pepper observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso). Il s’agissait de deux nourrissons de sexe féminin chez qui la symptomatologie de la maladie se traduisait par une augmentation du volume abdominal, une hépatomégalie et des signes de lutte respiratoire. L'échographie a permis de poser le diagnostic par l’aspect nodulaire du foie dans les deux cas et la détermination de la tumeur primitive dans un cas. Le dosage des catécholamines urinaires a confirmé un cas. L’évolution était fatale chez les deux patientes du fait des complications de compression par le foie, des complications de la chimiothérapie dans l’un des cas et l’absence de traitement dans l’autre cas.

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“…Cette amplification génomique est rare dans les stades 4S (moins de 10 % des cas) et toujours associée à un pronostic sombre [14]. En cas d'amplification de MYC-N, la survie passe ainsi de 90 à 30 % [15].…”

Section: Discussionunclassified