Neurinoma do acústico em crianças sem associação com neurofibromatose: relato de dois casos

Abstract

RESUMO -O neurinoma do acústico é o tumor da região ângulo ponto-cerebelar mais comum em indivíduos adultos, sendo raro em crianças sem neurofibromatose. A literatura consultada mostra 18 casos bem documentados de crianças portadoras de neurinomas do VII nervo craniano com idade inferior a 16 anos. Relatamos dois casos de crianças com idade de 9 e 15 anos, portadoras desta patologia e submetidas a tratamento cirúrgico. Nestes casos, assim como nos relatados na literatura, o quadro clínico é semelhante ao do adulto, em que o primeiro sintoma é a surdez progressiva, mais tardiamente seguindo-se sinais e sintomas relacionados à lesão expansiva na fossa posterior.PALAVRAS-CHAVE: nervo vestíbulo-coclear, neurinoma do acústico, tumor pediátrico. Acoustic schwannoma in children without neurofibromatosis: report of two casesABSTRACT -Acoustic schwannoma is the most common tumor of the cerebellopontine angle in adults and is rarely found in children without neurofibromatosis. In the literature there are 18 children under the age of 16 with such tumor. Two female patients with age of 9 and 15 years old with acoustic schwannoma without neurofibromatosis are related. Progressive deafness followed by signs and symptoms of a posterior fossa tumor were the initial complaint of both, as well as of the other related cases and in adulthood.KEY WORDS: acoustic nerve, vestibular schwannoma, pediatric tumor.Os neurinomas do acústico são os tumores que mais frequentemente que acometem a região do ângulo ponto-cerebelar (APC) em indivíduos adultos, correspondendo a cerca de 6 a 8% de todos os tumores intracranianos primários 1 . Sua ocorrência em crianças é rara, havendo somente 18 casos com idade inferior a 16 anos bem documentados e relatados na literatura. Neste estudo apresentamos dois casos de crianças com idade inferior a 15 anos, portadoras de neurinoma do nervo acústico sem história familiar ou evidência clínica de neurofibromatose. RELATO DOS CASOSCaso 1 -SAG. sexo feminino, 15 anos, atendida com história de 3 anos de redução da acuidade auditiva à esquerda (E) passando a apresentar anacusia 8 meses antes de seu primeiro atendimento. Não apresentava antecedentes familiares de neurofibromatose. Ao exame neurológico apresentava anacusia à E e hipoestesia tátil dos três territórios de inervação do V nervo craniano à E. Não foram encontradas lesões de pele sugestivas de neurofibromatose.

Schwannoma vestibular em menores de 10 anos

“…Na população pediátrica estima-se uma incidência ainda mais baixa, principalmente nos casos de SV não associados a neurofibromatose tipo 2 (NF2). Há poucos casos relatados na literatura sobre crianças com SV sem NF2, sendo que em pacientes com menos de dez anos a incidência é ainda menor [4][5][6][7][8][9][10][11][12] . Crianças com SV e sem NF2 costumam receber o diagnóstico na primeira década de vida, porém não parece haver predileção por sexo, sendo que em algumas séries de casos o sexo masculino é mais acometido e em outras o sexo feminino é o mais afetado 2,13 .…”