Nerve biopsy findings contribute to diagnosis of multiple mononeuropathy: 78% of findings support clinical diagnosis

Abstract

Multiple mononeuropathy is an unusual form of peripheral neuropathy involving two or more nerve trunks. It is a syndrome with many different causes. We reviewed the clinical, electrophysiological and nerve biopsy findings of 14 patients who suffered from multiple mononeuropathy in our clinic between January 2009 and June 2013. Patients were diagnosed with vasculitic neuropathy (n = 6), perineuritis (n = 2), chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (n = 2) or Lewis-Sumner syndrome (n = 1) on the basis of clinical features, laboratory data, electrophysiological investigations and nerve biopsies. Two patients who were clinically diagnosed with vasculitic neuropathy and one patient who was clinically diagnosed with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy were not confirmed by nerve biopsy. Nerve biopsies confirmed clinical diagnosis in 78.6% of the patients (11/14). Nerve biopsy pathological diagnosis is crucial to the etiological diagnosis of multiple mononeuropathy.

The Importance of Muscle and Nerve Biopsies in the Diagnosis of Neuromuscular Diseases

“…Sinir biyopsilerinde temelde 3 patoloji gözlenip derecelendirilir. [25][26][27] Bunlar; inflamasyonun varlığı, aksonal dejeneras- yonun varlığı ve myelin kaybı olup olmadığıdır (Resim 6). Üstelik genellikle klasik kitaplardaki sinir biyopsi örnekleri elektron mikroskobik (EM) görünümleriyle sergilenmektedir ve gerçekten de bu görüntülerde her bir sinir lifinin tipi bile ayırt edilebilir.…”

“…Eğer EM ile kas inceleniyorsa o çok küçük alana patolojik liflerin düşmemesi tanı konulamamasına neden olabilir. 11,12,[25][26][27] Günümüzde inflamatuvar nöropati tanısı kriterleri güncellenmiş ve her bir sinir pleksusunda 2'den çok T lenfosit varlığı inflamatuvar nöropati tanısı koydurur olmuştur. Oysa özel immünhistokimya-sal boyamalar yapmadan lenfositleri seçebilmek ve daha önemlisi prolifere schwann hücre nükleuslarından ayırt edebilmek neredeyse imkansızdır.…”

“…Benzer şekilde histokimyasal ve immünhistokimyasal olarak aksonal dejenerasyonun olup olmadığı ve myelin kaybının derecesini bilmek klinisyen için çok önemlidir. [25][26][27] Resim 6'daki olguda en belirgin değişiklik perinörium altındaki şeffaf boşluktu. Araştırıldığında, söz konusu değişikliğin tiamin eksikliği, kurşun entoksikasyonu, lepra benzeri bazı patolojilerde gözlendiğini görerek klinisyen bilgilendirildi.…”

Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropathy

“…Atypical presentations of CIDP and MADSAM were found in the remaining three. 87 Other causes include infections. In addition to hepatitis, HIV, CMV, and Lyme can also cause multiple mononeuropathies.…”

Distinção clínico-eletrofisiológica entre a neuropatia hereditária com suscetibilidade à pressão e a neuropatia hansênica

“…É uma síndrome com múltiplas etiologias e que pode se desenvolver em associação com várias doenças sistêmicas. Não é uma forma comum de neuropatia periférica e sua prevalência global é desconhecida (ZHANG et al, 2015)…”