Neonatal vesiculopustular eruption in Down syndrome and transient myeloproliferative disorder: A case report and review of the literature

Abstract

Transient myeloproliferative disorder (TMD) is a spontaneously resolving clonal myeloid proliferation characterized by circulating megakaryoblasts in the peripheral blood that is restricted to neonates with Down syndrome (DS) or those with trisomy 21 mosaicism. Cutaneous manifestations of TMD are observed in only 5% of affected neonates and present as a diffuse eruption of erythematous, crusted papules, papulovesicles, and pustules, often with prominent and initial facial involvement. We describe the case of a male infant with DS and TMD, associated with a vesiculopustular eruption, which appeared on day 36 of life, and review previous cases.

Erupción neonatal vesículo-pustular relacionada con trastorno mieloproliferativo transitorio en dos recién nacidos con trisomía 21

“…Los niños con SD tienen un riesgo 10 a 20 veces mayor de padecer trastornos hematológicos, sean formas malignas (leucemia) o trastornos benignos y autorresolutivos (reacciones leucemoides y TMT) 2,4 .…”

“…El TMT es una forma autolimitada de la leucemia mielocítica aguda, caracterizada por aumento de blastos en médula ósea y sangre periférica, y hepatomegalia. Ocurre en alrededor de 4% a 10% de los pacientes nacidos con SD y, por su parte, el TMT es exclusivo de niños con esta anomalía de base (aunque es posible también en pacientes fenotípicamente normales con mosaicismo de trisomía 21) [2][3][4] . Figura 5.…”

“…La afectación cutánea se ha descrito en pocos casos (~5%, aunque puede presentarse hasta en un 50% de los TMT), y se trata de manifestaciones inespecíficas, como erupciones eritematosas, costrosas o vesículo-pustulosas (en ocasiones del tipo similar a las del impétigo), que se asientan en particular sobre rostro, con extensión posterior a tronco y extremidades y menos a menudo a palmas, plantas y cuello. Hasta en un 25% de los casos puede aparecer en sitios expuestos a traumatismo 4,7 .…”

“…Cuando hay vesículas, la infiltración leucémica se encuentra en la dermis subyacente. Es importante realizar un estudio citológico de vesículas tan pronto como sea posible para demostrar blastos positivos a la mieloperoxidasa, con el fin de establecer un diagnóstico temprano 2,4 .…”

Transient dermatoses: Leaving a lasting memory

“…However, affected patients should be under regular pediatric oncology consultation due to an increased risk of the development of myeloid leukemia. 27…”