Neonatal pemphigus vulgaris

Abstract

A male newborn with skin erosions was born to a 32-year-old woman who was under treatment for pemphigus vulgaris that had been diagnosed 16 months earlier. Antibodies to desmoglein (Dsg)1 and Dsg3 were analyzed by enzyme-linked immunosorbent assay. Index values of antibodies to Dsg1 and Dsg3 were 49 (normal index values, <14) and 121 (normal index values, <7), respectively. Those findings concluded a diagnosis of neonatal pemphigus vulgaris. No new vesicles or bullae appeared in the newborn after the birth. Non-corticosteroid ointments produced prompt epithelialization on the erosive lesions. All the eruptions disappeared in 3 weeks. The level of serum anti-Dsg3 autoantibodies when measured at the 76th day was negative (<5).

Chronisch entzündliche und autoimmun vermittelte Dermatosen in der Schwangerschaft

“…Anti-Ro-und La-Antikörper von Iso- [10]. Etwa 45% der Neugeborenen betroffener Mütter weisen PV-ähnliche HV auf [10], eine Schleimhautbeteiligung muss jedoch nicht unbedingt vorliegen [9]. Meist ist keine Behandlung oder nur mit niedrigpotenten topischen Glukokortikoiden [9] nötig, da die Erkrankung entsprechend der Halbwertszeit der Antikörper über 4-12 Wochen selbstlimitierend ist.…”

“…Etwa 45% der Neugeborenen betroffener Mütter weisen PV-ähnliche HV auf [10], eine Schleimhautbeteiligung muss jedoch nicht unbedingt vorliegen [9]. Meist ist keine Behandlung oder nur mit niedrigpotenten topischen Glukokortikoiden [9] nötig, da die Erkrankung entsprechend der Halbwertszeit der Antikörper über 4-12 Wochen selbstlimitierend ist. In wenigen Fällen wurde über Totgeburten berichtet, wobei die Ursache hierfür nicht eindeutig mit den vorliegenden Antikörpern in Verbindung gebracht werden konnte [8].…”

Pemphiguserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

“…Dsg3 ist in neonataler Haut stärker als in adulter exprimiert, sodass Hautverände-rungen bei neonatalem PV auch dann auftreten können, wenn eine Mutter mit Schleimhautpemphigus ausschließlich Anti-Dsg3-Antikörper aufweist [50,9]. Allerdings sind bei Müttern von Neugeborenen mit neonatalem PV häufig auch Autoantikörper gegen Dsg1 zu finden, die bei Erwachsenen mit PV zur Auslösung von Blasen an der Haut notwendig sind [37,17].…”

Bullous Dermatoses in Pregnancy

“…There are two possibilities of this very rare constellation development: 1) a mother with active pemphigus will be pregnant [34]; 2) pemphigus is induced under pregnancy [35]. Due to its rarity, reports on coincidence of pemphigus and pregnancy are limited to case reports and small case series, which have been recently reviewed [36].…”