Nekrobiotisches Xanthogranulom mit Multiorganbefall bei assoziiertem multiplen Myelom

Abstract

Ein 66-jähriger Patient wurde zu uns überwiesen mit seit einem halben Jahr bestehenden Hautveränderungen an der Mamma rechts und progredientem Spannungsgefühl. Neben einer vor zwei Jahren diagnostizierten monoklonalen Gammopathie unklarer Signifi kanz (MGUS) und einem Vorhofflimmern bestanden keine Nebendiagnosen.

Therapie des nekrobiotischen Xanthogranuloms – Fallserie und aktuelle Literatur

“…3,4 Eine extrakutane Organbeteiligung kann zu bleibenden Schäden bis hin zum Tod führen. 3,5 Hierbei wird die Prävalenz der Beteiligung von Leber und Milz mit 32% angegeben, eine kardiale Beteiligung mit 16% und ein Befall der Augen mit 11%. 2 Zudem zählt das NXG zu den fakultativen Paraneoplasien: In 80% besteht begleitend eine Paraproteinämie, die mit lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert sein kann.…”

“…3,4 Die Läsionen können sich asymptomatisch präsentieren oder mit Juckreiz einhergehen und sind typischerweise periorbital lokalisiert. 3,4 Eine extrakutane Organbeteiligung kann zu bleibenden Schäden bis hin zum Tod führen. 3,5 Hierbei wird die Prävalenz der Beteiligung von Leber und Milz mit 32% angegeben, eine kardiale Beteiligung mit 16% und ein Befall der Augen mit 11%.…”

Therapy of necrobiotic xanthogranuloma – case series and review of the literature

“…It mostly occurs in the fifth to sixth decade of life, a gender preference has not been reported so far 2 . Its clinical appearance is characterized by yellowish or reddish‐brown papules and nodes which can coalesce into extensive plaques and may present with teleangiectasias and ulcerations 3,4 . Lesions may either show no further symptoms or be pruritic, and they are typically located in the periorbital region 3,4 .…”

“…3,4 Extracutaneous organ involvement may result in permanent damage or even death. 3,5 According to the literature, the spleen and liver are affected in 32 % of cases, the heart in 16 %, and the eyes in 11 %. 2 NXG is also considered a facultative paraneoplasia: Paraproteinemia has been reported as a concomitant condition which may be associated with lymphoproliferative disease.…”

“…3,4 Lesions may either show no further symptoms or be pruritic, and they are typically located in the periorbital region. 3,4 Extracutaneous organ involvement may result in permanent damage or even death. 3,5 According to the literature, the spleen and liver are affected in 32 % of cases, the heart in 16 %, and the eyes in 11 %.…”