Necrotizing sarcoid granulomatosis

Abstract

Некротизирующий саркоидный гранулематоз (НСГ) -продуктивный васкулит мелких артерий и вен с образова-нием массивных скоплений саркоидоподобных гранулем, сопровождающийся ишемическим некрозом разной сте-пени выраженности и давности. Заболевание поражает исключительно легкие. Этиология и патогенез НСГ оста-ются малоизученными из-за редкого выявления этого за-болевания, отсутствия патогномоничных лабораторных, лучевых и функциональных критериев. Согласно мирово-му опыту, основным методом диагностики НСГ остается морфологическое исследование [1][2][3][4].Термин «некротизирующий саркоидный гранулема-тоз» был впервые предложен в 1973 г. А. Liebov [5]. Автор описал 11 наблюдений пациентов, в биоптатах легких ко-торых гистологически был выявлен продуктивный васку-лит. Васкулит сопровождался наличием саркоидоподоб-ных гранулем с образованием конгломератов и некроти-ческими изменениями. При этом отсутствовала внутри-грудная лимфаденопатия, характерная для саркоидоза. У этих пациентов наступала регрессия процесса спонтан-но или после непродолжительной терапии. necrotizing sarcoid granulomatosis (nsG) belongs to productive small-vessel vasculitis with the formation of sarcoid-like granulomas, which is accompanied by ischemic necrosis of varying degrees and duration. The disease involves the lung only. The clinical symptoms of the disease are nonspecific so the latter is detected rather rarely. The main diagnostic technique is morphological examination. Immune complex inflammation develops in the vessel walls with the formation of macrophage-histiocytic granulomas that do not contain epithelioid cells. The etiology and pathogenesis of nsG remain little studied. Its differential diagnosis is mainly presented with tuberculosis, sarcoidosis, and granulomatosis with polyangiitis.

Vasculitis - as the necrotizing sarcoid granulomatosis (review).

“…Этиология и патогенез НСГ остаются малоизученными из-за редкого выявления этого заболевания, отсутствия патогномоничных лабораторных, лучевых и функциональных критериев [2,3,5]. Первым в 1973 г. термин «Некротизирующий сарко-идный гранулематоза» предложил Liebov [5,13,18]. Он описал 11 биоптатов легких с продуктивным васкулитом в виде саркоидоподобных гранулем с некрозами и форми-рование конгломератов.…”

“…Все авторы отмечают однотипные морфологические изменения легких, которые коррелируются с рентгенологической картиной инфильтра-тов и незначительной клинической симптоматикой [2,3,5,18]. Мнения исследователей по поводу этиопатогенеза в Н (Алматы), №3 (189), 2018 системные васкулиты первые годы изучения этого патологического процесса раз-делились, т.к.…”

“…Об этом свидетельствуют своеобразие клеточ-ного состава, топография гранулем, характер сосудистой и тканевой реакции легких, которые отражают признаки иммунокомлексного воспаления [2,3,5]. Некоторые авторы считают, что пусковым механизмом при НСГ могут являться антигены различных авирулентных форм возбудителей: ви-русов (герпес, гепатит В, цитомегаловирус); грибов (Aspergillus versicolor, Candida sp., Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans); паразитов (Toxoplasma gondii, Lamblia intestinalis, Trichomonas vaginalis); гельминтов (Opistorchis felineus, Trichinella spiralis, Ascaridis), возбудителей легоч-ной инфекции (lumbricoides); бактерий [2,3,5,14,16]. Их длительное персистирование в микроциркуляторном русле приводит к отложению иммунных комплексов в базальной мембране стенок сосудов, формированию гистиоцитарно-макрофагальных гранулем [2,3,13].…”

“…Их длительное персистирование в микроциркуляторном русле приводит к отложению иммунных комплексов в базальной мембране стенок сосудов, формированию гистиоцитарно-макрофагальных гранулем [2,3,13]. По своему клеточному составу последние напоминают аналогичные клеточные скопления в интерстиции межальвеолярных перегородок при экзогенном пневмоните [2,3,5].…”

“…Лучевая диагностика Рентгенологически определяются преимущественно односторонние очаговые инфильтраты более 1 см в диа-метре [2,3,5,7], которые располагаются субплеврально, периваскулярно в нижних, реже средних, отделах легкого. При двустороннем поражении в инфильтратах описано формирование полостей.…”