Myositis: von der Diagnose zur Therapie

Abstract

Hintergrund Entzündliche Erkrankungen der Muskulatur sind wichtige, zum Teil schwer verlaufende Erkrankungen, die oft zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Neben der Muskelschwäche gibt es oft eine Mitbeteiligung anderer Organe wie Herz, Lunge oder Speiseröhre mit Symptomen wie Atemnot oder Schluckstörung. Fragestellung Nur durch eine frühe und zuverlässige Diagnosestellung, die den aktuellen nationalen und internationalen Standards entspricht, ist eine schnelle und effektive Therapie möglich. Methoden Zum diagnostischen Repertoire gehören u. a. Autoantikörperbestimmung, Bildgebung, Muskelbiopsie, Erfassung extramuskulärer Manifestationen z. B. durch eine hochauflösende Lungencomputertomographie und eine individualisierte Tumorsuche. Nur durch eine gute Kooperation von Fächern wie Neurologie bzw. Pädiatrie, Rheumatologie, Dermatologie, Neuropathologie sowie Pulmonologie oder Kardiologie ist eine optimale Therapie und die Vermeidung irreversibler Schäden wie etwa ein Verlust der Gehfähigkeit möglich. Ergebnisse Neben der Standardimmunsuppression mit Glukokortikosteroiden, Azathioprin oder Methotrexat ist eine Eskalationstherapie mit Rituximab mittlerweile sehr gut etabliert. Zur interdisziplinären Therapie gehört die Vorstellung an einem entsprechend qualifizierten Zentrum und die Orientierung an nationalen und internationalen Standards wie Leitlinien zur Myositis. Diskussion Als hilfreiche Ressource steht das MYOSITIS NETZ e. V. ( www.myositis-netz.de ) und die International Myositis Society (iMyoS; www.imyos.org ) zur Verfügung.

Dermatomyositis, Antisynthetase-Syndrom und immunvermittelte nekrotisierende Myopathie

“…Allerdings können bei den a/hypomyopathischen Verlaufsformen normwertige Verläufe vorliegen, selten kann dann die Serum-Aldolase auch bei normwertiger CK erhöht sein [7]. Ein Anstieg der Transaminasen und Laktatdehydrogenase aufgrund des Muskelzellzerfalls ist bei den meisten Patient:innen ebenfalls zu bemerken [13]. Es können ferner erhöhte Entzündungsparameter vorliegen, wie beispielsweise ein erhöhtes CRP oder Ferritin.…”