Myositis Ossificans Progressive

Nascimento

et al. 2019

IRDR

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare, intractable and devastating genetic connective tissue disorder characterized by progressive ectopic ossification in the soft tissues and skeleton. Three patients, one teenage girl (P1), one male adult (P2) and one male child (P3), were studied and treated with FOPCON (combined formulation of 14 mg of propranolol and 250 mg of ascorbic acid), given three times per day. P1 started treatment in March 2012, P2 in October 2012 and P3 in July 2015. The clinical follow-up of these three patients, before initiating treatment with FOPCON, showed that FOP flare-ups used to occur frequently and that under FOPCON therapy, none of these patients had flareups. The striking feature of this treatment with FOPCON, is that, all three cases suffered accidental falls with documented injures until complete healing and that where major flare-ups should occur, injures or sequels, there was none. The present clinical observation shows that ascorbic acid plus the nonspecific beta blocker propranolol can be effectively useful, when administered previously and continually, in the prophylaxis of FOP flare-ups, especially for accidental falls. In this regard, FOPCON could be a prophylactic aid in cases of surgery of patients with FOP, hoping that it may benefit patients from having the severe sequels, characteristic of heterotopic bone formation. All three patients reported, to date, they no longer had flare-ups nor heterotopic ossification and showed normal scar healing.

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Propranolol and ascorbic acid in control of fibrodysplasia ossificans progressiva flare-ups due to accidental falls

Nascimento

et al. 2019

IRDR

“…Início dos sintomas com o aparecimento de torcicolo de difícil controle acompanhado de dor intensa e edema, contraturas e ossificações musculares nos membros superiores e região torácica. Seis anos e meio após o início dos sintomas, foi iniciado o tratamento com ácido ascórbico 8 , observando-se desaparecimento do quadro doloroso, regressão dos edemas e estabilização das ossificações (Figura 1). Permaneceu assintomático até julho/2000, sob tratamento contínuo com ácido ascórbico 500 mg, 4 vezes ao dia e um bifosfonado (alendronato de sódio), que foi substituído pelo etidronato dissódico (didronelâ), 400mg/dia, conseqüente a epigastralgia.…”

Section: Relato De Casosunclassified

“…O uso de ácido ascórbico na MOP parece agir na estabilização da doença 8 . Conforme relato dos familiares dos pacientes que fizeram parte deste estudo, o controle da sintomatologia dolorosa tem efeito não somente no maior conforto, como na melhor qualidade de vida e de relacionamentos, sono repousante e maior rendimento escolar.…”

Section: Comentáriosunclassified

“…A diminuição das ossificações, possivelmente em transição, isto é, ainda em fase de processo inflamatório, como observado nos casos 1 e 3, tem sido atribuída à ação do ácido ascórbico na modulação da síntese do procolágeno III 8 .…”

Section: Comentáriosunclassified

“…Palhares (1997) 8 observou que o ácido ascórbico, em altas doses, controlou a progressão da doença. Nesse artigo há relatos da evolução de outros pacientes com o tratamento com ácido ascórbico.…”

Section: Introductionunclassified

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Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doença

Palhares¹,

Leme²

2001

J. Pediatr. (Rio J.)

ResumoObjetivo: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresentação da doença e novas medidas de controle e tratamento.Descrição: os autores descrevem quatro casos de miosite ossificante progressiva. Apresentam as manifestações clínicas e evolução da doença e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos são descritas as principais anomalias congênitas associadas: halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolução e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral.Comentários: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limitação de deambulação. A orientação para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (5): 431-4: miosite ossificante progressiva, ácido ascórbico, ossificação ectópica, bifosfonado. AbstractObjective: to report four cases of myositis ossificans progressiva, its form of presentation, in addition to new control and treatment options.Description: the authors describe four cases of myositis ossificans progressiva, presenting its clinical manifestations, evolution, and available forms of control and treatment. The main congenital anomalies associated with myositis ossificans progressiva are described, namely: hallux valgus, clinodactyly, short thumbs, exostosis, and syndactyly. The evolution and therapeutic responses of clinical improvement to oral ascorbic acid and biphosphonate in patients 1 and 4 are also described; patient 1 had a better response after receiving intravenous biphosphonate, while patients 2 and 3 showed clinical improvement after the administration of oral ascorbic acid.Comments: Ascorbic acid relieves the pain and improves psychism in patients with myositis ossificans progressiva. Intravenous biphosphonate is an alternative to patients with significant worsening of the disease, especially those with ambulatory restrictions. The orientation towards avoiding recurrent trauma in myositis ossificans progressiva patients is important. IntroduçãoA Miosite Ossificante Progressiva (MOP) ou Fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença rara, com menos de 1.000 casos descritos, autossômica dominante e com expressividade variável, mas muitos casos são esporá-dicos 1 . Foi descrita pela primeira vez por Patin 2 . A maioria dos pacientes apresenta, como peculiaridades característi-cas, altas taxas de anomalias congênitas associadas mais freqüentemente ao polegar e halux, presentes ao nascimento em 75% a 90% dos casos. Outras alterações incluem: adactilia, microdactilia, ancilose interfalangeana e clinodactilia, canal lombar estreito, ângulo úmero-epi...

Revista Brasileira de Ortopedia (English Edition)

Myositis Ossificans Progressiva: Case Report

Moraes

Filho

Silva

et al. 2012

Myositis ossificans progressiva is a rare autosomal dominant disease with less than 1,000 case reports. Such patients present edema, caused by inflammatory processes that progressively calcify, and with loss of mobility in the region affected. The objective of this study was to describe a case of myositis ossificans progressiva, present its clinical manifestations and discuss the treatments available (oral ascorbic acid and intravenous bisphosphonate).