Myomatous erythrocytosis syndrome: A case series

Abstract

Uterine leiomyomas are tumor-associated causes of secondary erythrocytosis. Ectopic erythropoietin production by fibroid smooth muscles has been proposed and demonstrated in the literature. Here, we present three cases of large leiomyomas with an incidental finding of isolated erythrocytosis on preoperative workup. Two patients underwent total abdominal hysterectomy while one patient underwent a myomectomy. Both histologic examination confirming the diagnosis of leiomyoma and serial complete blood counts showing normalization of postoperative hemoglobin levels together with isolated erythrocytosis constitute the criteria to fulfill a diagnosis of myomatous erythrocytosis syndrome. All three criteria were observed in the three cases described. To date, fewer than 40 cases have been reported worldwide. These are the first reported cases of myomatous erythrocytosis syndrome in the Philippines.

El rol de la preparación prequirúrgica en miomatosis uterina cervical gigante: reporte de caso clínico

“…Se hipotetiza que, en pacientes con miomatosis uterina, existe una producción independiente de eritropoyetina por parte del mioma que no responde al mecanismo de feedback negativo, esto provoca niveles elevados de hemoglobina y hematocrito y consta de tres criterios clínicos que son una eritrocitosis inexplicable, presencia de miomatosis uterina y la mejora de los parámetros analíticos posterior a la extracción del leiomioma uterino. Es una consideración importante para el asesoramiento a la paciente y una planificación preoperatoria adecuada 7 .…”

Eritrocitosis y miomatosis

“…La planificación preoperatoria debe llevarse a cabo para minimizar o evitar estas complicaciones y puede implicar venosección. 1 Esto puede hacerse una o dos veces por semana para reducir los niveles de hematocritos por debajo de 60%. Los niveles de hemoglobina volvieron a la normalidad inmediatamente después de la cirugía y se mantuvieron en consultas externas posteriores en diversos estudios.…”

“…En la literatura se ha propuesto y demostrado la producción de eritropoyetina ectópica por fibromas de músculos lisos. 1 Tanto el examen histológico que confirma el diagnóstico de leiomioma como los recuentos sanguíneos completos en serie que muestran la normalización de los niveles de hemoglobina postoperatoria junto con eritrocitosis aislada constituyen los criterios para cumplir un diagnóstico de síndrome miomatoso eritrocitario (SME). Los tres criterios se observaron en los casos conocidos hasta el día de hoy.…”