Mycosis fongoïde – Le praticien devant les problèmes nosologiques, diagnostiques, pronostiques des lymphomes épídermotropes

Abstract

The authors have studied 39 cases of mycosis fungoides in the last 3 years. The confrontation between clinical and histological data remains the best means of diagnosis and prognosis. The classical classification into three clinical forms must be maintained; laboratory investigations do not yet supply practical information for prognosis and therapy. At present, the prognosis cannot be established otherwise than on clinical grounds; a pragmatic staging method is needed.

La chimiothérapie par voie generate dans le traitement du mycosis fongoïde

“…Nous avons signalé plus haut les résultats encourageants obtenus, sur quelques cas, par les combinaisons MOPP [4] et cyclophosphamide-vincristine-prednisone [13], la première particulièrement efficace dans la maladie de Hodgkin et dans le lymphome histiocytaire diffus (ancien réticulosarcome), la seconde dans le lymphome lymphocytaire (ancien lymphosarcome). Malheureusement, ces résultats ne semblent pas être confirmés; au contraire, P u issa n t et al [19] font état de leur expérience négative avec la polychimiothérapie. Il serait sans doute utile de reprendre l'étude de ces combinaisons chez des malades qui ne sont pas au stade terminal de leur affection, à un moment où l'état général est encore satisfaisant et où il n'y a pas d'infection cutanée importante.…”

“…Il conviendrait donc d'examiner, dans des essais thérapeutiques, si l'envahisse ment des ganglions par des cellules de mycosis, voire même les modifications histologiques non spécifiques qualifiées de dermatopathiques, ne seraient pas des indications d'une irradiation de tous les territoires ganglionnaires, comme on la réalise dans la maladie de Hodgkin. Il faudrait enfin évaluer l'action de l'immunothérapie dont l'efficacité semble suggérée par la rapidité et l'impor tance des réponses obtenues chez les malades qui se sensibilisent à l'ypérite azotée adminstrée en badigeonnages [9,19,27], La sensibilisation a été délibérément recherchée comme moyen thérapeutique, en utilisant, par exemple, le dinitrochlorobenzène [12], Le facteur de transfert a également été utilisée dans le traitement du mycosis fongoïde, avec quelques succès [28], En conclusion, presque tout reste à faire dans l'étude de la stratégie thérapeutique du mycosis fongoïde. Le polymorphisme de cette affection et sa rareté rendent nécessaire la création de groupes coopérateurs de dimen sion internationale pour réaliser des essais thérapeutiques capables d'apporter des réponses non équivoques dans un délai raisonnable.…”

“…La combinaison cyclophosphamide-vincristine-prednisone a été utilisée chez 4 malades avec 2 réponses, dont l'une apparemment complète d'une durée de 15 mois [13]. L'équipe de l'Hôpital Saint-Louis à Paris estime que les combinaisons ne sont pas plus efficaces et sont beaucoup moins bien supportées que les mono chimiothérapies [19]. Cette expérience a sans doute été celle d'autres centres qui ont renoncé à ces associations lourdes et ont vraisemblablement négligé de publier ces résultats négatifs.…”