Multiple, symmetrical non-ossifying fibromata without extraskeletal anomalies: Report of two related cases

Abstract

Two patients, mother and daughter, with multiple, symmetrical, non-ossifying fibromata without extraosseous anomalies are reported. We believe that this is a separate syndrome different from multiple non-ossifying fibromata with extraskeletal anomalies (Jaffe-Campanacci syndrome).

Ostéochondrodysplasies

“…Ils régressent habituellement de manière spontanée à la fin de la croissance osseuse . L'atteinte est souvent bilatérale et symétrique mais elle peut être unilatérale, notamment chez les patients n'ayant pas de taches « café au lait » [45,158] . 23 .86), au bassin et/ou aux mandibules .…”

“…Ils siègent aux os longs (principalement aux membres inférieurs) ( fig . De manière exceptionnelle, l'absence d'anomalies extrasquelettiques a été rapportée chez plusieurs membres d'une même famille [158] . L'atteinte est souvent bilatérale et symétrique mais elle peut être unilatérale, notamment chez les patients n'ayant pas de taches « café au lait » [45,158] .…”

“…23 .86), au bassin et/ou aux mandibules . Cependant, la distinction entre syndrome de Jaffé-Campanacci et neurofibromatose n'est pas encore par- faitement élucidée [45,158,209] . De manière exceptionnelle, l'absence d'anomalies extrasquelettiques a été rapportée chez plusieurs membres d'une même famille [158] .…”

“…L'atteinte est souvent bilatérale et symétrique mais elle peut être unilatérale, notamment chez les patients n'ayant pas de taches « café au lait » [45,158] . Pour certains auteurs [129,158,209], la présence de multiples fibromes non ossifiants serait plus fréquente en cas de neurofibromatose sous-jacente [209] ; le syndrome de Jaffé-Campanacci constituerait une entité à part . Les principaux diagnostics différentiels sont la dysplasie fibreuse polyostotique et la neurofibromatose .…”

“…De manière exceptionnelle, l'absence d'anomalies extrasquelettiques a été rapportée chez plusieurs membres d'une même famille [158] . La distribution et l'aspect radiographique des fibromes non ossifiants seraient également différents dans ces deux affections (absence d'atteinte du membre supérieur et fibromes de plus petite taille dans la neurofibromatose) [158] . Cependant, la distinction entre syndrome de Jaffé-Campanacci et neurofibromatose n'est pas encore par- faitement élucidée [45,158,209] .…”