Multiple spontane Dissektionen der hirnversorgenden Arterien bei Ehlers-Danlos-artiger Bindegewebserkrankung Typ III mit atypischer klinischer Manifestation

Abstract

Aktueller Fall 81Zusammenfassung ! Wir berichten über einen Patienten, der im Rah− men von spontanen Dissektionen der Arteria ca− rotis interna beidseits, der Arteria vertebralis rechts und der Arteria basilaris mit globaler zerebraler Minderperfusion hämodynamische Hirninfarkte in den Grenzzonen und linksbetonte beidseitige Kapselinfarkte entwickelte. Die Er− krankung präsentierte sich zunächst atypisch mit einer psychomotorischen Verlangsamung. Lediglich Kopfschmerzen ließen an eine Dissek− tion denken. Ursächlich fand sich in einer elek− tronenmikroskopischen Untersuchung einer Hautbiopsie eine Ehlers−Danlos−artige Bindege− webserkrankung Typ III, wobei der Patient kei− nen typischen Habitus mit hypermobilen Gelen− ken aufwies. Spontane Dissektionen der hirnver− sorgenden Arterien, welche die wichtigsten Ursa− che ischämischer Schlaganfälle bei jungen Pa− tienten sind, können sich auch ohne fokal−neuro− logische Ausfälle manifestieren und sollten daher großzügig bei differenzialdiagnostischen Überle− gungen einbezogen werden. Eine Bindegewebs− erkrankung kann auch bei Patienten ohne typi− schen Habitus spontanen Gefäßdissektionen zu− grunde liegen. Trotz suffizienter Antikoagulation und hypertensiver−hypervolämischer Therapie kam es in dem berichteten Fall zu einer progre− dienten neurologischen Symptomatik, sodass die Indikation zur stentassistierten Angioplastie gestellt wurde, welche jedoch aus anatomischen Gründen nicht möglich war. Sie kann jedoch nach strenger Indikationsstellung bei Versagen der konservativen Therapie eine sinnvolle Behand− lungsoption darstellen. Abstract !