Objetivo: Discorrer a cerca de um caso de rara ocorrência de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 e discutir aspectos relacionados à importância do diagnóstico precoce. Métodos: Informações obtidas por vias de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos exames aos quais o paciente foi submetido. Relato de caso: Mulher, 60 anos, história pregressa de amenorreia secundária desde os 18 anos. À época, procurou ginecologista, no qual foi verificado hiperprolactinemia e prescrito bromocriptina. Ficou sem acompanhamento endocrinológico por aproximadamente quarenta anos, quando foi encaminhada para consulta especializada. Em consulta, observado hiperprolactinemia, hipercalcemia e PTH elevado. Além de exames de imagem com microadenoma hipofisário, nódulos na tireoide, pancreáticos e adrenais. Já com o diagnóstico clínico de NEM1, atualmente a paciente e alguns familiares estão sendo convocados para coleta de material genético para análise e provável detecção de perfil de mutação. Considerações finais: Foi possível concluir que o NEM-1 se não diagnosticado no início pode causar síndromes hormonais importantes, assim como é importante considerá-la dentre os diagnósticos diferenciais.