Multimodal treatment of Kasabach-Merritt syndrome arising from tufted angioma: A case report

Abstract

Abstract. Kasabach-Merritt syndrome (KMS) is a rare type of vascular tumor associated with a severely decreased platelet count. No standard guidelines for the treatment of the disease have been established so far. In the present study, a 1-year-old pediatric patient with KMS arising from tufted angioma was successfully and variously treated with steroids, vincristine, surgery and propranolol for 18 months. Systemic steroids stabilized the platelet count stable, while vincristine reduced the size of the tumor. Due to unpredictable response, the patient was operated. Combination of vincristine and propranolol was introduced post-surgery to improve the severely low platelet count of the patient. Following multimodal therapy for 18 months, there has been no evidence of recurrence or metastasis during 2 years of follow-up. Currently, the patient is alive and well. The management of KMS presents a challenge, and well-designed studies are required to clearly determine the benefits and risks of multidisciplinary treatment.

Verrucous venous malformation with thrombocytopenia in a neonate

“…From hematology studies, there was initial concern for KMP, a rare, life-threatening consumptive coagulopathy associated with fast-growing vascular tumors, specifically kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. 8 Elevated D-dimer levels, low fibrinogen, and thrombocytopenia are indicative of LIC of which elevated D-dimer and thrombocytopenia were seen in our patient. Hematology favored the diagnosis of LIC that subsequently resolved in this patient.…”

Sindroma Kasabach-Merritt pada Hemangioma Hati: Laporan Kasus

“…2 Sampai saat ini, belum ada konsensus tata laksana SKM pada dewasa. 9 Jarangnya kasus ini menjadi suatu tantangan tersendiri, membuat pemilihan strategi terbaik untuk tata laksana pada pasien kasus serupa menjadi sulit. Pilihan tata laksana yang diajukan untuk kondisi ini adalah pemberian steroid, radiasi, laser, kemoterapi, embolisasi, reseksi hati, enukleasi, dan transplantasi hati.…”

“…Pilihan tata laksana yang diajukan untuk kondisi ini adalah pemberian steroid, radiasi, laser, kemoterapi, embolisasi, reseksi hati, enukleasi, dan transplantasi hati. 9 Banyak modalitas terapi diuji cobakan untuk SKM yang melibatkan ahli multidisiplin, namun tanpa bukti yang jelas menunjukan superioritas di antara pilihan terapi yang pernah dilakukan. [9][10][11] Tindakan pembedahan menjadi salah satu yang paling sering dilakukan, yang mana pada banyak kasus dilaporkan gangguan koagulasi menjadi normal setelah operasi.…”

“…9 Banyak modalitas terapi diuji cobakan untuk SKM yang melibatkan ahli multidisiplin, namun tanpa bukti yang jelas menunjukan superioritas di antara pilihan terapi yang pernah dilakukan. [9][10][11] Tindakan pembedahan menjadi salah satu yang paling sering dilakukan, yang mana pada banyak kasus dilaporkan gangguan koagulasi menjadi normal setelah operasi. 1 Tata laksana bedah itu sendiri dinilai berisiko tinggi dan kontroversial, namun merupakan satusatunya modalitas kuratif.…”